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颅缝早闭

颅缝早闭

别名:狭颅症

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颅缝早闭介绍
  • 可能与遗传、染色体异常有关
  • 主要表现为头部畸形、颅内压升高、视野缺损
  • 及早手术治疗是最有效的治疗手段

简介

颅缝早闭是指颅缝过早骨性融合(正常情况下,婴幼儿的颅骨骨缝在出生第2年额缝和部分矢状缝自然闭合),颅骨形态异常,导致颅内高压、神经系统损伤等。颅缝早闭具体原因尚未明确,可能与遗传、染色体异常,或母亲在怀孕时使用药物、放射线照射和代谢紊乱等因素有关。本病在新生儿中的发病率为0.25/‰,男婴较多,占患者总数的61%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见。本病临床表现为不同类型的头部畸形、颅内压升高(可出现头痛、恶心、呕吐)、视野缺损、视神经萎缩,严重者甚至失明。及早手术治疗是最有效的治疗手段,可取得较好的效果。

症状表现:

患者常见头部畸形,并可出现头痛、恶心、呕吐及视力减退、视野缺损等。

诊断依据:

依据临床表现(头痛、恶心、呕吐及视力减退、视野缺损等),结合头颅体格检查(囟门闭合、颅骨形状可出现三角头、舟状头等畸形)、X射线(颅缝提前出现骨化闭合)等,即可确诊。

颅缝早闭有哪些类型?

根据颅缝闭合的具体部位可分为:

1.三角头畸形

2.舟状头畸形

3.斜头畸形

4.短头畸形

5.尖头畸形

6.Apert综合征

7.Crouzon综合征

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见,多在婴幼儿期出现症状。

是否可以治愈?

本病可以治愈。及时手术治疗可取得较好效果,但已出现的智力迟滞不可逆转。若不及时治疗,患儿可出现不可逆的智力缺陷、神经系统的损伤。

是否遗传?

是。颅缝早闭有家族聚集现象,即家族中多人患病。

是否医保范围?

颅缝早闭相关问诊记录
颅缝早闭相关科普内容

文章 宝宝睡圆头会更聪明吗?

说到宝宝的头型,不得不提一下国外宝宝的头型为什么那么圆,这和他们的育儿细节有莫大关系,国外父母对宝宝的头型特别讲究,甚至说非常忌讳孩子睡成扁头,所以国外的医院为父母提供了产检教育和产后注意事项中都有强调如何避免孩子睡成扁头,因为一旦头型睡扁了,就很难复原。 在中国,有小孩睡扁头好看的说法,尤其是北方地区,特意给孩子睡成扁头。但是随着时代不断的变化,越来越多的年轻父母也希望给宝宝睡圆头。 睡圆头比扁头更聪明? 走到大街上,我们会发现有的宝宝的后脑勺圆滚滚的,有的宝宝后脑勺的扁扁的。其实萝卜白菜各有所爱而已,从大众审美看来,圆头更好看些。 从健康角度来讲,很多妈妈认为扁头会不会影响孩子的智力发育。有这个顾虑的妈妈,大可放心了。临床研究发现,目前还没有相关的科学证实新生儿头型与智力发育有关。 孩子智力发育主要是以头围、前囟门大小及后囟门闭合时间、骨缝闭合综合评估的。 脑袋能自己“长圆”吗? 宝宝刚出生的时,头颅是左右对称的,但是由于颅骨还没有骨化,所以很容易受外力变性。 如果家长放任宝宝只朝一侧睡的话,就会导致偏头的发生。 从医学上讲,头睡偏称为体位性颅骨畸形,数据统计,45%的2个月宝宝都有不同程度的偏头现象。等到宝宝8-12月后,睡偏头的现象就不再加重。 随着孩子不断的成长发育,多数宝宝头型不对称的情况会慢慢恢复,所以孩子父母们不必太焦虑。 7招纠正宝宝睡偏头 如果孩子头型真的睡偏了,我们可以透过改变睡姿、体位等方法纠正过来。 1.尽量在孩子1周岁前进行纠正,因为孩子1岁以后,头骨基本已经融合在一起,生长速度也开始下降,头型也基本定型了,即使要矫正,效果也不佳了。 2. 从大多数头型睡偏的宝宝中发现,妈妈习惯睡在宝宝偏头的那侧,所以导致宝宝头型睡偏。建议妈妈在哄宝宝睡觉或喂奶时要经常换方向。 3. 给宝宝购买枕头时,切忌过硬或过软的枕头。如果枕头过硬,很容易造成扁头、谝脸的情况,并且还会把宝宝后脑勺头发磨掉形成枕秃。 温馨提示:0-3个月的宝宝是不需要枕枕头的,枕头的厚度也是需要根据宝宝脊椎的发育而定。 4.尽量让宝宝多种睡姿交替,如经常仰睡的宝宝后脑勺扁平。宝宝会坐会翻身后,就可以自己选择喜欢的睡姿了,这时候妈妈们不用强求了。 5.妈妈可以让孩子多趴着玩耍,不但利于头型自然恢复,还能锻炼宝宝颈、背、手臂的力量,促进宝宝大动作的发展。 6.可以改变房间的布置,如灯光、玩具、声音等,引起宝宝的兴趣,吸引他向不同的方向转头。 7.不要给宝宝使用定型枕或用装置来固定睡姿,这样很容发生孩子猝死。 有些“偏头”要尽早手术 病理性的偏头需要妈妈们警惕了,通常表现为比较明显的头颅畸形,如三角头、舟状头,最好及早到医院咨询。 通常情况下,前囟门闭合比较晚,主要是要配合宝宝脑组织的快速发育,直到大脑发育基本完成后闭合,从而形成保护脑组织的坚硬屏障。 如果婴儿的颅缝提前闭合,就会限制脑组织的发育,轻则出现头颅畸形,重则会出现脑发育不良、智力低下、面部畸形,临床上,称这为颅缝早闭(俗称“狭颅症”)。一旦确诊需要外科手术治疗,最佳的手术时间是4-10月龄。 从宝宝出生那刻起,就需要父母的精细呵护,才能让其健康成长。在孩子成长的道路上,父母也是摸着石头过河,也是需要我们不断的学习和积累,与孩子共同成长。

黄医生健康说

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文章 什么是狭颅症

狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可能表现为颅内压增高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。 狭颅症是一种先天性发育异常,发病因素很多,包括:遗传、染色体异常、母亲怀孕时受药物及射线影响、母亲怀孕期间代谢及内分泌紊乱,如低血糖等。这些因素均可能导致狭颅症的发生。 最主要表现为头颅畸形,特别是非综合征型颅缝早闭,头颅畸形表现十分典型(见下图)。其中后斜头畸形需与体位性斜头畸形相鉴别,后者可通过睡姿自行调节,不需手术。 那么当家长发现自家宝宝头型可能有些畸形时,应该怎么做呢?首先可以通过触诊,摸相应的骨缝与囟门,在闭合骨缝处可触及隆起的长条形骨嵴。头颅CT三维重建是诊断颅缝早闭的金标准,可直观看出娃娃的头型以及是否有颅缝早闭。若考虑到辐射问题,也可行超声检查看是否有颅缝闭合。 如果确诊为颅缝早闭,那么接下来就是及时就医,尽早手术治疗。具体治疗时间、手术方式应咨询专科医师,让专科医师给出最佳治疗方法。

陈帆

住院医师

福建省儿童医院

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文章 颅缝早闭如何治疗?

颅缝早闭怎么治疗: 手术目的重建新的骨缝,以使颅腔能适应脑和颅神经的正常发育,并纠正头颅畸形。 手术时机出生时诊断明确者宜在出生后 4~6 周手术。若为多数颅缝早闭,脑受压明显,则需在生后 1 周即进行手术。也有人认为手术宜在出生后 6~12 个月内施行为好。1 岁后有颅高压症状和视力下降者,仍应手术治疗。2 周岁后再手术,则效果不显著。 手术方法矢状缝再造术适用于舟状头畸形,人字缝再造术适用于后颅扁头畸形,冠状缝再造术适用于前额扁头畸形。各种颅缝再造术的不同组合适用于多数颅缝早闭和全颅缝早闭病倒的治疗。 如果宝宝得了颅缝早闭的话,一定要及时送到医院去治疗,当然在出生的时候,医生都会对孩子的身体进行检查,大多数人都是可以检查出来的。在这里提醒大家,这种病有十分严重的后遗症,越早治疗越容易治好,千万耽误不得。

彭小江

主治医师

肇庆医学高等专科学校附属医院

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