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系统性硬化症

系统性硬化症

别名：系统性硬皮病,进行性系统性硬化

就诊科室：

风湿免疫科皮肤科

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系统性硬化症相关科普内容

文章免疫吸附治疗系统性硬化症

一、概念： 1、系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。 2、病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗 Scl-70 等自身抗体。 3、本病女性多见，发病率约为男性的 4 倍，儿童相对少见。二、治疗指征： 1、经规范治疗疗效欠佳，或伴以下指征者：（1）排除其他原因的急性肺间质病变（肺间质病变＞1/3 肺野）（2）弥漫性皮肤型非萎缩期合并肺动脉高压器同时行超滤治疗。三、治疗模式： 1、血液吸附： HA280 2、血浆吸附： OP08W+HA280 3、双重滤过置换： OP08W+EC30w 四、疗效评估：皮肤弹力图、肺动脉高压情况、ANA 滴度、胸部 CT 五、治疗前以常规治疗、每次治疗后第 2 天序贯以 CTX0.2g 静滴；合并重度肾衰、重度水肿者可加 AV600 等透析器同时行超滤治疗。

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

文章风湿病出现气喘，警惕肺动脉高压

临床中偶尔会见到有气喘，但肺部CT没有问题风湿病患者，彩超初筛发现肺动脉高压。其实风湿病也会出现肺动脉高血压。几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。主要为系统性硬化症、混合型结缔组织病和系统性红斑狼疮。这几种病发现较多，大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生相似。病例表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛可能有免疫机制参与。合并肺动脉高压对原发病的预后有较大的影响。

郭晓锋

副主任医师

宜昌市中心人民医院

文章抗核抗体阳性能诊断风湿免疫病吗？

抗核抗体（ANA）是风湿免疫科非常重要的检查之一，是风湿免疫病的初步筛选试验，对风湿免疫病的诊断与鉴别极为有用。但是，抗核抗体阳性，一定说明是得了风湿免疫病吗？抗核抗体阴性，就可以排除风湿免疫病吗？答案都是：不一定。风湿免疫病最主要的病因是体内免疫紊乱，产生了针对自身抗原的自身抗体，发生了过度活化的自身免疫反应，因此，相当一部分风湿免疫病患者可出现ANA阳性，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症等患者有90％左右有ANA阳性，肌炎、皮肌炎、自身免疫性肝炎等患者50%以上ANA阳性，炎症性肠病、类风湿关节炎等患者也有30%~50%出现ANA阳性，且不同的疾病不同的患者可能会有不同的ANA核型和滴度。一般情况下，ANA滴度越高，则说明ANA的阳性更肯定，不太容易出现假阳性。当临床上疑诊这些疾病的患者初筛ANA阳性时，需根据ANA的滴度和核型进一步检查其对应的相关致病抗体成分，比如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体等，如果同时检测到这些抗体中一种或多种阳性，才更具有诊断意义。然而，ANA阳性也可见于少数正常人（尤其老年人），慢性感染（如结核、乙肝、HIV感染等），血液系统肿瘤（如淋巴瘤、多发性骨髓瘤等）以及使用某些药物，这些情况下，通常ANA的滴度不会太高，且很少同时出现上文中提到的这些对应的抗双链DNA等抗体阳性。另外，而某些情况下，如风湿免疫病早期、低免疫球蛋白血症，或受限于抗体检测方法的敏感性等因素影响，有些风湿免疫病也会出现ANA初筛的阴性，因此如果临床上高度怀疑风湿免疫病，尤其怀疑肌炎、皮肌炎等，需多次复查或换用其他方法检测ANA并进行肌炎抗体谱、抗磷脂抗体谱等其他抗体检查，以免漏诊误诊，延误治疗时机。还有一些风湿免疫病，如大动脉炎、ANCA相关性血管炎、风湿性多肌痛、复发性多软骨炎等疾病，通常ANA就是阴性，不能因为ANA阴性而除外这些风湿免疫病的诊断。此外，临床上有很多ANA阳性的病人在治疗过程中虽然症状缓解，病情趋于稳定，但复查发现ANA始终没有转阴或滴度没有下降，有时甚至滴度还有升高。多数情况下，ANA主要的意义在于诊断，滴度越高可能越支持患者所患疾病与风湿免疫相关，但ANA滴度常与疾病病情变化关系不大，不能因为ANA持续阳性或持续高滴度没有下降误认为病情严重或无好转，而一味加强治疗，一定要以患者临床表现及疾病总体活动或严重程度为主要评判指标来制定下一步治疗方案。总体而言，ANA阳性≠风湿免疫病。只有临床表现高度怀疑风湿免疫病，且出现高滴度ANA及其对应的致病性抗体时，才可能支持系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症等部分风湿免疫病的诊断，且ANA滴度一般情况下可能不反映病情严重程度，无需一味追求用药治疗将其转阴，临床稳定才是治疗目标。另外，还有相当一部分风湿免疫病和其他疾病的患者ANA阴性，需结合临床表现及其他实验室检查综合判定。

郜建新

副主任医师

前海人寿韶关医院

文章全身皮肤变硬是什么病？

有这样一种病，不幸患上之后，皮肤会变硬、失去弹性，变得“面无表情”，他们的脸上没有笑容和面纹，鼻翼尖尖，嘴唇变薄，甚至还会导致内脏“硬化”，出现这些症状，一定要警惕“硬皮病”！硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维化为特征的结缔组织病。根据疾病累及的范围，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大类。前者又叫硬斑病，仅皮肤纤维化，通常无结构性血管损害和内脏累及。后者除了皮肤，还可累及血管及内脏器官，包括心脏、肺、肾脏等。局限性硬皮病主要表现为皮肤改变，皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢。而系统性硬化症往往会累及多个系统和脏器。累及消化道会出现胃食管返流，累及心脏会出现肺动脉高压，累及呼吸道会出现间质性肺炎，累及肾脏会出现急慢性肾衰竭。一旦确诊，应当积极治疗，终身治疗。

鲍雯

住院医师

上海市皮肤病医院

文章手臂肩膀起脓包怎么办？

那是一个普通的周末，阳光透过窗帘的缝隙，懒洋洋地洒在了我手臂和肩膀上那些红肿的脓包上。我，一个平时对生活充满热情的人，此刻却感到无比的沮丧和焦虑。 “您好，我是医生，将由我为您提供医疗咨询帮助。”电话那头传来的是京东互联网医院的专业声音，我如获救命稻草，迫不及待地倾诉了我的痛苦。 “这个从你描述来看考虑是感染引起的，和饮食，环境因素，局部刺激也有一定关系。平时饮食清淡点，尽量不要去挤捏，可以外擦下红霉素软膏或百多邦药膏等来治疗。”医生的话虽然专业，但在我听来却像天书一般。 “中间有脓自己弄出来了，就形成了一个洞，也不愈合。”我焦急地补充道。 “肩膀那里新起了一个，不需要把脓包弄破是吧？”我小心翼翼地问道。 “处方详情”，医生的话让我紧张起来，我知道这意味着要开始用药了。 “处方已送达药师审核”，我松了一口气，终于可以开始治疗了。 “点击卡片后您可直接预约药品，服药期间如有不适请及时线下就诊”，医生的话让我意识到，这只是一个开始。 “根据上述情况我可以给您一些用药建议。为用药安全，请问是否有严重药物过敏史或者药物严重不良反应？近期肝肾功能是否正常？是否有慢性疾病？”医生的话让我意识到，用药并非儿戏。 “患者有系统性硬化症”，我如实回答。 “肺部纤维化”，我接着说。 “嗯”，医生沉默了一会儿。我知道，这只是一个开始，我需要面对的不仅仅是身体的痛苦，还有心理的折磨。然而，我并没有放弃，我坚信，只要我坚持下去，我一定能够战胜病魔。 “想问问大家有没有出现这样的情况啊”，我忍不住在心中默念。 “幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重”，我对自己说。 “大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择”，我心中暗自庆幸。 “健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！”我对自己说，也希望能对其他人有所帮助。

远程医疗新视界

文章如何确诊重叠综合征？

确诊重叠综合征需要满足两个或以上的免疫系统疾病同时存在的条件，并且这些疾病的诊断不能只依赖于某一个疾病的症状。如果一个病人同时具有系统性红斑狼疮和系统性硬化症的表现，比如手指及面部的皮肤紧硬、口腔溃疡、关节肿痛、蛋白尿等，那么就可以考虑诊断为重叠综合征。在进行检查时，可以看到抗Sm抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性，手指及面部的皮肤紧硬等表现，这些表现既符合系统性硬化症的诊断标准，又符合系统性红斑狼疮的诊断标准，因此可以诊断为这两种疾病的同时存在，即重叠综合征。在治疗上，重叠综合征的病人应采取药物治疗或手术治疗等方法，具体的治疗方案需要根据病人的具体情况由医生制定。综上，重叠综合征需要通过健康饮食，健康生活习惯以及早发现、早诊断、早治疗等措施进行预防，如果出现类似重叠综合征的症状，如乏力、关节疼痛、肌肉疼痛等，应及时就医，接受相关检查和治疗，以免病情恶化。

医联媒体

文章全身性硬皮病该怎么处理？

全身性硬皮病，也被称为系统性硬化，是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，可以通过一般治疗、药物治疗、物理治疗等方法进行处理。 1.一般治疗：首先要注意做好皮肤护理，全身性硬皮病患者通常会出现皮肤紧张和干燥的问题。保持皮肤湿润，使用温和的洗涤剂和保湿剂，避免过度暴露在寒冷和干燥的环境中，可以帮助缓解症状。 2.药物治疗：根据病情和症状的不同，医生可能会开具不同的药物来控制疾病。如出现雷诺现象，可服用钙离子拮抗剂进行治疗，如硝苯地平等。其次也可采用贝前列腺素钠，可帮助扩张血管，减少雷诺现象。对于出现皮肤或肌肉骨关节病变，可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂进行治疗。 3.物理治疗：可以帮助改善关节和肌肉的活动度，减轻僵硬和疼痛。包括运动疗法、按摩、热敷和牵引等。一旦出现全身性硬皮病的现象，需尽快到医院就诊，在医生指导下，根据患者的病情以及严重程度，选择合适的方法进行治疗。

医联媒体

文章风湿免疫科医生提醒您：警惕雷诺现象背后的潜在疾病

冬天随着气温变冷，不少人会手脚冰凉，这是正常人对寒冷暴露的生理反应，但有些人则在遇冷后出现手指或脚趾皮肤发生边界清楚的颜色变化，表现为遇冷后先发白，随后紫绀，复温后则恢复红润，这种现象称之为雷诺现象(Raynaud phenomenon, RP)，雷诺现象是对身体对低温刺激的一种血管过度收缩痉挛的表现。除了指(趾)颜色改变，RP患者还可能出现手指/脚趾缺血症状，这可能与缺血后引起不同程度的组织损伤有关，急性缺血发作时程度轻微，并伴有手指刺痛感和麻木感，而重度缺血时可能出现指间溃疡或坏疽。那么，哪些检查可以用于评估雷诺现象的轻重呢？甲襞毛细管显微镜微循环：可以看到指端毛细血管袢扩张、扭曲，毛细血管中断或缺失、微出血和结构紊乱，提示血管长期痉挛，缺血改变。红外热成像检查：红外热成像检查通过红外成像识别皮肤温度，能很好的筛查指端缺血患者，并能通过温度变化评估指端缺血及雷诺现象的严重程度。北京医院风湿免疫科热成像检查结果提示，雷诺现象患者手指末端的皮温明显低于手臂温度，和雷诺现象的严重程度相关。值的注意的是，雷诺现象不只反映手指的温度，更在一定程度上反映了内脏缺血的程度，与某些疾病相关。雷诺现象雷诺现象通常被分为两种类型：原发性RP和继发性RP。原发性RP更常见于年轻女性、较年轻人群和RP患者的亲属，部分人群可能合并有使发作加重的其他疾病，包括高血压、动脉粥样硬化、心血管疾病和糖尿病等。继发性雷诺现象则继发于各种自身免疫病，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征以及冷球蛋白血症等，以系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc，俗称硬皮病)继发雷诺现象最为常见。继发性雷诺现象的危害雷诺现象看似是一种指端缺血的表现。但部分继发于自身免疫病者，有可能潜伏着如系统性硬化症，系统性红斑狼疮等自身免疫病疾病；同时，很多患者的雷诺现象严重程度与疾病活动度相关；更为重要的是，雷诺现象还可能与一些重要脏器受累，如肺动脉高压相关。有雷诺现象应注意哪些方面？如果你发现自己手指或足趾有遇冷有发白变紫的情况，平时应注意防寒、保暖、戒烟、避免情绪激动。另外需要关注自己是否同时存在继发雷诺现象的其他临床症状，如皮肤变薄变硬、活动后呼吸困难、反酸、烧心、皮疹、口腔溃疡、脱发等，及时至医院就诊评估病情，尽量做到早诊断、早治疗。

程永静

主任医师

北京医院

文章系统性硬皮病：诊断、治疗和生活建议

那是一个普通的周末，阳光透过窗帘的缝隙，懒洋洋地洒在房间里。我坐在床边，看着镜子中自己暗沉、发硬的皮肤，心里五味杂陈。半年前，皮肤开始变得暗沉，我以为只是晒伤了，没太在意。可最近一个月，皮肤不仅没有好转，反而开始发硬，像是一层无形的壳，紧紧地包裹着我。我决定去医院检查，挂号、排队、检查，每一个环节都让我感到焦虑。医生告诉我，初步诊断为系统性硬化症，让我去做进一步的检查。我拿着检查单，心里像是有千斤重。回到家，我坐在沙发上，看着窗外的天空，心里一片茫然。这时，我想起了京东互联网医院。我打开手机，找到了那位医生。医生很耐心地询问了我的症状，又详细地看了我的检查单。他告诉我，初步诊断是系统性硬化症，建议我复查尿常规，确认有没有尿路感染，进一步检查心脏彩超肺部CT，确认内脏累及情况，下一步才好制定治疗方案。我听了医生的建议，心里稍微踏实了一些。我开始按照医生的建议去做检查，每天的生活都围绕着医院和检查。我看着镜子中的自己，心里充满了无奈和焦虑。我不知道这个病会带给我什么样的未来，我只知道，我必须坚强地面对。在京东互联网医院的帮助下，我完成了所有的检查。医生告诉我，内脏累及情况并不严重，治疗方案也已经制定好了。我开始服用药物，每天按时按量。虽然治疗的过程很痛苦，但我没有放弃，我知道，只有坚持下去，才能战胜病魔。现在，我已经开始了新的生活。虽然皮肤还是有些暗沉，但已经不再发硬。我学会了如何与病魔共存，也学会了如何珍惜生活中的每一个瞬间。我想，这就是生活吧，无论遇到什么困难，都要勇敢地面对，坚强地走下去。想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？如果有的话，你们是怎么度过的呢？希望我的经历能够给大家带来一些帮助。

医疗星辰探秘

文章系统性硬化症十几年，贝前列素纳片一直在吃，手脚发烂疼痛，需要医生帮助

那是一个普通的下午，阳光透过窗户洒在客厅的沙发上，我坐在那里，眼神空洞，心里却像是被什么东西堵住了。我妈，她患有系统性硬化症已经十几个年头了。我看着她，她的手脚已经变得像枯树枝一样，发烂，疼痛，那种痛，仿佛能穿透我的心脏。她一直在吃贝前列素纳片，可是效果并不明显。我给她发消息，问她具体想咨询什么问题。她回了我一句：“医生，请您帮我开具处方或用药建议。”我看着她的回复，心里一阵酸楚。医生问我：“目前在用什么药物？”我告诉她：“贝前列素纳片，还有泮托拉唑。以前有吃双氯芬酸钠，以至肥肠穿。”医生又问：“其他有没有在用？”我摇了摇头。医生说：“详细资料发给我看看。”我告诉他资料不在身边，明天我叫人拍照发给他。医生说：“那好吧，再传给你，可以吗？”我点了点头。我看着手机，心里充满了期待。我知道，具体情况确实要看到病人才行。我期待着医生能给我一个答案，一个能让我和妈妈都看到希望的回答。第二天，我把妈妈的病情资料发给了医生。医生看了之后，告诉我：“我已经给你免费啦。”我看着这条消息，心里一阵暖意。我知道，医生是在尽力帮助我。我看着妈妈，心里默默地说：“妈妈，我会一直陪在你身边，我们一起面对这个病。” 我想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？如果有的话，你们是怎么应对的？如果没时间去医院挂号看病，你们会选择什么样的方式来寻求帮助呢？健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医。不方便的话，可以去京东互联网医院，真的方便！

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