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运动神经元病

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运动神经元病相关科普内容

文章中医能治早期运动神经元病吗？

运用中医理论，可针对性治疗运动神经元病出现的早期症状。中医学理论认为，运动神经元病的早期症状与肝、脾、肾、血脉等有关，而中医学有较丰富的理论进行调理和治疗，亦可明显改善运动神经元病早期时给患者带来的各种不适感，同时能增强患者体质，提高患者的抗病能力。运动神经元病，即渐冻症，早期常出现肌肉跳动、抽动感，稍严重时可明显出现肌肉萎缩，易摔倒，危重时可出现呼吸困难、反复感染、肌肉大面积萎缩的问题，或出现心脑血管危重情况。中医学认为风邪窜动与肝有关，是肝疏泄散风的功能异常所导致，且精血不足可导致内风产生，因中医学认为脾主四肢肌肉，故可能出现肌肉病。

张宇

副主任医师

北京中医药大学东直门医院

文章你了解进行性脊髓性肌萎缩么？

进行性肌萎缩（PMA）亦称进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。一、进行性肌萎缩的发病原因病因确切原因仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。二、进行性脊髓性肌萎缩的临床表现临床表现起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。三、临床如何诊断进行性脊髓性肌萎缩？ 1.CSF（脑脊液）可有蛋白轻度增高。2.SEP（躯体感觉诱发电位）测得神经传导速度正常。3.EMG（肌电图）显示下运动神经元病变特点。诊断本病需要首先详细观察症状，本病主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有爪形手、猿手形畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。其次需要根据检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查，脑脊液可有蛋白轻度增高，肌电图显示下运动神经元病变特点，当然最好可以使用基因诊断。四、进行性脊髓性肌萎缩的治疗方法目前仍无特效治疗方法，目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂、兴奋性拮抗剂，如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。

脊柱康复陈医生

文章关注渐冻症

渐冻症一般是指肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病，英国叫运动神经元病，法国叫夏科病，美国叫卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，指是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。病因不明。

主治医师岳新灿

文章闲话“渐冻人症＂

前些年，网络视频发布国外体育明星“冰桶挑战＂，为“渐冻人＂患者募捐，曾广为流传，也使这一罕见疾病走入大众视野，为人所知晓。渐冻人症，医学术语运动神经元病，以肌肉进行性麻痹，萎缩而意识清醒，运动功能丧失，失去各种自主运动功能，而且目前缺乏有效治疗手段，使患者苦不堪言。临床常见类型有，进行性脊肌萎缩症，原发性侧索硬化症，进行性延髓麻痹，肌萎缩性侧索硬化症，此型最常见，诊断并不困难。记得 20 余年前刚参加工作，跟随老主任门诊时，有 17 岁男性患者，来自农村，以走路不稳一年余就诊，其父多方求医未果，刚新盖了五间瓦房，准备给儿子娶亲冲喜（民间习俗），老主任诊治后告知患此症，最多寿命不过五年。仍记得患者父亲当时的无助神情，犹在眼前，嗣后一年余随访，其子已亡故。此病多亡于肺感染等并发症。英国著名物理学家霍金，以著作巜时间简史》，黑洞天体物理研究而闻名于世，也患有此症，能享有高龄，殊为不易。也曾治疗过一例进行性延髓麻痹患者，施以针灸疗法，据患者所言，有一定效果，印象最深的一点是患者每次进食前，自行下胃管，食后拔除，手法熟练，远胜一些经验丰富的护士，恐怕也是一种熟能生巧的无奈之举吧。现代医学治疗，早期应用利鲁唑，近年报道称应用依达拉奉有效，但医保说明书未录入，也不敢轻易使用，以免拒付。中医无外从肝肾脾胃论治，盖因肝乃将军之官主筋藏血，肾作强之官主骨，藏精，脾主四肢肌肉。脾胃为仓廪之官，后天之本，水谷精微之所出焉。从筋骨、四肢、肌肉治之，或有一些疗效，当然也期待更进一步的研究成果。

田立军

主任医师

天津市武清区中医医院

文章什么是神经系统变性病？

神经系统变性病是一组原因不明的，以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。这些疾病的共同特点是在病程中逐渐出现特定部位的神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而导致受累部位产生特定的临床表现。例如，运动神经元病会损害患者的运动功能，阿尔茨海默病会影响患者的认知功能，帕金森病则会导致患者出现明显的运动障碍。神经系统变性疾病的具体原因和发病机制尚不完全清楚，但已知有多种因素可能与其相关。这些因素包括氧化应激、线粒体功能障碍、遗传因素、兴奋性氨基酸的毒性作用和炎症反应等。患者确诊神经系统变性病，应积极配合医生进一步诊断且治疗。

医联媒体

文章原发性侧索硬化如何处理？

原发性侧索硬化是一种运动神经元病，目前没有特殊有效的治疗方法能够逆转。在治疗方法上，主要是针对病因进行相应的治疗，同时配合对症治疗和康复治疗。 1.针对病因治疗：可以考虑采用一些抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗细胞凋亡、抗氧化自由基清除剂等药物进行治疗。 2.对症治疗：原发性侧索硬化的患者有可能出现吞咽困难，可以采取半流质饮食。 3.康复治疗：可以进行一系列的针灸、步态训练，吞咽功能训练等。对于这种疾病，患者和家属也要注意调整生活方式，例如保持健康的生活作息和饮食习惯，避免过度劳累和情绪压力等。同时，积极配合医生的治疗方案，尽可能地控制病情的发展。如果有任何疑问或症状加重的情况，应及时就医并调整治疗方案。原发性侧索硬化的治疗需要综合考虑多种因素，包括病因、症状等，应在医生的指导下进行治疗。

医联媒体

文章进行性延髓麻痹是什么疾病？

进行性延髓麻痹是运动神经元病的一种类型。进行性延髓麻痹的病情目前还不清楚，临床上一般考虑为兴奋性氨基酸毒性、氧化应激、环境因素、遗传等因素有关系。大部分患者发病时间比较晚，且起病比较隐匿，可呈现进行性加重的现象。患者一般可出现进行性发音不清楚、声音嘶哑、吞咽困难等不适，但是病情进展较快，大部分患者可在1~2年内，因为呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。进行性延髓麻痹目前还没有有效的治疗手段，临床上可以通过利鲁唑来延缓病情发展，但是无法逆转和阻断疾病发展。对于出现反复呛咳或进食困难的患者，可适当通过经皮胃造瘘或鼻饲饮食来维持营养的摄入。一旦出现进行性延髓麻痹，需尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

医联媒体

文章让人烦恼的“肉跳”：肉跳就是渐冻症吗？

肌肉跳动不一定是运动神经元病(渐冻症)。肌束震颤俗称“肉跳“，是临床比较常见的症状，然而当临床上许多患者发现自己有肉跳时，便焦虑不已，经常将肉跳与运动神经元病划为等号，但究竟是什么导致肉跳的产生呢？ 1.肌束震颤（肉跳)是指一部分肌肉出现无规律、不随意地收缩和颤搐。由于运动神经元及其所支配的神经兴奋性增高，运动单位自发放电形成束颤电位，当束颤位置较表浅或束颤电位出现频率较多时便可肉眼观测到肌束震颤。当然，运动神经元病是由于“侧索硬化“或脊髓前角细胞的坏死，使终端的肌纤维失去上游神经的抑制作用而表现出高“兴奋性“，导致“肉跳“。 2.临床上大多数出现的“肉跳“都是良性的，医学上亦称为良性肌束震颤综合症(BFS)，其典型的症状表现为身体局部肌肉出现不自主的肌束颤动而无其他神经系统的症状和体征，最多见于面部以及四肢部肌肉，不会进展为其它严重的神经系统疾病，“肉跳“会在运动后明显，休息后缓解，而且受情绪影响明显，尤其是伴焦虑状态时会明显加重。身上的肌肉跳动分为生理性和病理性，生理性的患者一般是在疲劳或者是长期剧烈运动后，肌肉受刺激时产生，肌肉会不自觉的跳动。引起肉跳的原因较多，可能见于以下几个方面： 1.运动神经元病:为神经系统变性疾病，患者脊髓前角细胞受损后可出现明显跳动，一般跳动部位相对固定，可能合并无力和肌肉萎缩；早期的患者可以出现肌束震颤的症状，从而表现身上的肌肉经常跳动。 2.周围神经病:如糖尿病、营养不良、中毒代谢性因素、外伤等因素，慢性格林-巴利综合征、甲状腺功能亢进等可能出现肉跳。 3.良性肌肉震颤:精神心理因素：焦虑、抑郁、精神紧张时可能出现明显肉跳，表现为身上的肌肉经常跳动。一般不会合并肌肉无力和萎缩，且跳动在全身各部位都可能存在，且受情绪影响大，越紧张焦虑，症状越严重。鉴别诊断: 运动神经元病和良性肌束震颤最明显的区别是，运动神经元病除“肉跳“外通常会伴肌肉的萎缩与无力，而良性肌束震颤综合症的肌力、肌张力与腱反射均正常，也不伴有肌肉萎缩。除了运动神经元病以外，出现“肉跳“还可见于以下多种疾病和情况：某些代谢性疾病如甲亢、低血钙，和感染性疾病如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)及遗传变性疾病如腓骨肌萎缩症等也可出现肉跳；甚至于某些毒物如蜘蛛、蝎子等的叮咬也可导致肉跳；不恰当的运动，饮用过量的咖啡以及某些药物的使用如外科麻醉使用的琥珀酰胆碱等情况也可引起“肉跳“。临床上出现“肉跳“若需要进行鉴别时可以做肌电图或肌肉超声以明确。总而言之，“肉跳“可出现于多种疾病和生活状况中，有可能是某些神经肌肉疾病的警示，也有可能能是一种良性状态，原因较多，包括良性和恶性疾病，要根据伴发症状如肌肉无力、萎缩等，判断具体原因。建议患者及时到医院完善肌电图、抽血化验等相关检查，以明确病因对症治疗。

胡二尧

住院医师

南京市溧水区第三人民医院

文章神经肌强直多年，症状频繁，需要专业医生指导

那是一个普通的下午，阳光透过窗户洒在病房的每一个角落，却无法驱散我心中的阴霾。我叫李明，一个普通的上班族，却因为一场突如其来的疾病，生活变得不再平静。神经肌强直，这个名字听起来陌生又可怕。它像一只无形的魔爪，紧紧地抓住我的身体，让我痛苦不堪。这种疾病已经困扰了我多年，但直到最近才得到了确诊。河南省人民医院的医生告诉我，这只是初期轻微，开了些药，但效果并不理想。那天，我坐在医院的走廊里，看着来来往往的病人，心中充满了无助和焦虑。我多想找到一个能够理解我的人，一个能够给我带来希望的人。就在这时，我看到了一位医生，他叫谢医生，听说在神经肌电图方面有很深的造诣。我鼓起勇气，向谢医生提出了我的问题。他耐心地听我讲述病情，然后问我有没有做过肌电图和肌肉活检。我摇了摇头，告诉他我还没有做过这些检查。谢医生告诉我，这些疾病多与遗传因素有关，需要结合多种手段明确诊断。我跟着谢医生去了他的办公室，他详细地询问了我的病情，包括肌肉强直的具体表现、是否有家族病史等。我告诉他，我家里人没有这种病，但我的症状确实越来越严重。谢医生说，这种病几年以后就不能控制了吗？我摇了摇头，告诉他目前诊断不明确，也有可能不是肌肉疾病，是上运动神经元的病变。谢医生告诉我，目前只能以对症治疗为主，例如减轻肌肉痉挛等。我听了他的话，心中充满了希望。我知道，这只是一个开始，我需要更多的治疗和关爱。在京东互联网医院，我遇到了更多的医生，他们给了我很多有用的建议。我学会了如何调整自己的生活习惯，如何应对疾病的困扰。虽然这个过程充满了痛苦和挑战，但我从未放弃过。我想问问大家，有没有出现过这样的情况？如果有的话，你们是如何应对的？我希望我的经历能够给大家带来一些启示，让我们在面对疾病时，能够更加坚强和勇敢。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医。如果实在不方便去医院，京东互联网医院真的是一个不错的选择。在这里，我可以随时向医生咨询，得到专业的指导。最后，我想说，无论生活给我们带来多少挑战，我们都要勇敢地面对。因为，只有我们自己，才是自己最好的医生。

全球医疗视野

文章运动神经元病怎么办？吃什么药有效？

那是一个普通的午后，阳光透过窗户洒在医院的走廊上，我站在那里，心情如同这阳光一样复杂。半年前，我被确诊为运动神经元病，那一刻，我的世界仿佛被黑暗笼罩。医生问我确诊多久了，我回答了半年。他告诉我，国际上批准的药物是利鲁唑，但价格昂贵。我提到了去北京协和医院的事情，医生安慰我说，可以考虑中药治疗，有些人效果还不错。我详细描述了我的症状：吞咽困难，四肢无力，体重下降，语言不清。医生询问我生活是否可以自理，我回答还可以，只是吞咽困难，只能吃流食。医生建议我可以尝试吃丁苯酞软胶囊，但主要问题是吞咽困难。我提到了利鲁唑价格昂贵且不好买，医生建议我去当地中医院看看中医，开中药调理一下。我询问中药用什么，医生告诉我，每个人中药都不一样，要看舌苔脉象。我有些沮丧，觉得利鲁唑似乎不起作用，医生解释说，这个主要是治疗运动神经元病的，一般效果还好，但维持时间不长。我询问了关于肌萎缩侧索硬化的问题，医生告诉我，运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化。我提到了药物的副作用，医生告诉我，利鲁唑是FDA唯一批准的药物，虽然副作用大，但还好。我心中五味杂陈，不知道是该庆幸还是该悲哀。在回家的路上，我一直在想，这个病到底该怎么办？我还能做些什么？我看着窗外的阳光，心中充满了疑惑和不安。我想起了京东互联网医院，我曾在那里咨询过，病情才没有加重。我决定，无论怎样，我都要坚持下去，我要找到治疗这个病的方法。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！我想，也许，这就是生活，无论遇到什么困难，我们都要勇敢面对，因为，生活，总会有希望。想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？有没有什么好的治疗方法？我希望，我的经历能给大家带来一些启示，让我们一起，为了健康，为了生活，勇敢前行。

医疗之窗

共290条记录共29页

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