运动神经元病

• 是一种运动神经元受损的慢性进行性疾病
• 临床较罕见，一般在中年发病，男性患病率较高
• 不可治愈，早诊断、早治疗可延长患者寿命

简介

人体神经系统中的运动神经元负责各种肌肉的运动功能，如行走、吞咽、说话等，运动神经元病便是以运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统疾病，较为罕见。具体病因目前仍不明确，可能与感染、遗传、金属中毒、免疫、营养障碍、神经递质等因素相关。

患者可表现为多种症状，如肌无力、肌萎缩、吞咽困难等症状的不同组合，多中年人群发病，男性多于女性。运动神经元病目前尚不能治愈，但可以通过早诊断、早治疗改善患者症状，延长患者寿命，临床上主要以药物治疗、对症治疗等多种方法联合治疗^［1］。

症状表现：

由于患者运动神经元的损害部位不同，临床主要表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、发音不清、饮水呛咳等多种症状的不同组合。

诊断依据：

根据患者中年隐匿起病、病情慢性进行性加重的病症特点和肌无力、肌萎缩、吞咽困难、发音不清、饮水呛咳等主要临床表现，没有感觉障碍，肌电图显示为神经源性损害，脑脊液和影像学检查无明显异常，即可作出诊断^［1］。

运动神经元病有哪些类型？

根据运动神经元受损部位的不同，运动神经元病可分为：

• 肌萎缩侧索硬化（ALS，即常说的渐冻症）
• 进行性肌萎缩（PMA）
• 进行性延髓麻痹（PBP）
• 原发性侧索硬化（PLS）

是否具有传染性？

无

是否常见？

不常见。运动神经元病属于罕见疾病，年发病率为1.5／10万～2.7／10万，即一年里每10万人中仅有1.5～2.7人发病，患者多中年发病，男性患病率高于女性，男女患病比例为（1.2～2.5）：1^［1］。

是否可以治愈?

不可治愈。尽早得到诊断，并进行药物治疗、对症治疗等多种方法联合治疗，可以有效改善患者症状，延长患者寿命。

是否遗传？

是。遗传因素是部分患者的发病原因。

是否医保范围？

是