运动神经元病

为什么会得运动神经元病？

运动神经元病的病因和致病机制迄今未明确，可能与感染、遗传因素、金属中毒、免疫、营养障碍、神经递质等因素有关^［1］。

• 感染因素：运动神经元病的发病可能与朊病毒（又称感染性蛋白质，可引起中枢神经系统病变）、人类免疫缺陷病毒（即HIV，艾滋病病毒）侵袭运动神经元造成感染损伤有关。
• 遗传因素：5％～10％的运动神经元病患者有相关家族史，根据遗传规律，主要为常染色体显性遗传，即只要从父母那遗传到一条带致病基因的常染色体就会发病。
• 金属中毒：运动神经元病的发病可能与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。不少患者有铝接触史，并且体内血浆和脑脊液（包绕着脑和脊髓的透明液体，具有保护作用)中含铝量增高。
• 免疫因素：运动神经元病患者体内发挥免疫作用的物质可能存在异常，如免疫球蛋白升高、血中T细胞数目和功能异常、免疫复合物形成等，推测免疫因素在发病中起到了一定作用。
• 营养障碍：部分运动神经元病患者血浆中维生素B1减少，另外胃切除术后可引发运动神经元病，提示营养障碍是运动神经元病的可能病因之一。
• 神经递质：有研究指出谷氨酸、天门冬氨酸等兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用可能导致运动神经元损伤，引发运动神经元病。另外，患者脑脊液中抑制性神经递质（如GABA，是一种重要的神经传导物质）水平明显降低，而去甲肾上腺素水平较高，并且随着病情的加重，这种变化会越明显。

哪些因素可能会诱发运动神经元病？

• 外伤史：有研究表明，头部外伤史是加速神经变性的外在危险因素，而在55岁之前发生过头颈部外伤可能在日后诱发肌萎缩侧索硬化^［2,3］。
• 过度体力劳动：长期进行过度的体力劳动，可能容易造成运动神经元的损害，诱发运动神经元病。

哪些人容易得运动神经元病？

• 老年男性：这类人群是运动神经元病的易患人群。
• 有运动神经元病家族史者：部分运动神经元病呈常染色体显性遗传，故有运动神经元病家族史者较普通人群更易患病。
• 有外伤史者：尤其是有头颈部外伤史者，可能因为外伤加速了神经变性过程而导致易患运动神经元病。
• 重体力劳动者：如矿工、装卸工等，过度的体力劳动可能导致这类人群易得运动神经元病。