运动神经元病

哪些感觉可提示早期运动神经元病？

运动神经元病起病隐匿，且病情缓慢进展，早期常无明显症状。

怎么知道自己患有运动神经元病？

由于运动神经元受损部位不同，临床表现较为多样，主要为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、发音不清、饮水呛咳等多种症状的不同组合。

不同类型的运动神经元病可有不同的症状表现：

１.肌萎缩侧索硬化（ALS）

• 即常说的渐冻症，是运动神经元病中最多见的类型。
• 上、下运动神经元同时受损。
• 常以一侧或双侧手指僵硬无力、活动笨拙为首发症状，随后肌萎缩累及手部小肌肉群，手变形似鹰爪，病变可逐渐累及前臂、上臂等部位肌肉。少数患者从下肢肌无力、萎缩开始。
• 肌无力、肌萎缩症状随病程进展可扩散至躯干、颈部，最后累及面部肌肉和咽喉肌，受累部位常有明显不自主地肌肉颤动（即肌束颤动）。
• 延髓麻痹症状，如舌肌萎缩、伸舌无力、发音不清、咀嚼无力、吞咽困难等症状一般发生在疾病晚期，也有少数患者以此为首发症状。
• 一般情况下，患者没有客观的感觉障碍，即能正常感知外部刺激，但可能出现麻木等主观的感觉障碍。

２.进行性肌萎缩（PMA）

• 表现为下运动神经元损害的症状。
• 常以单手或双手小肌肉群萎缩、僵硬无力为首发症状，随后累及前臂、上臂及肩胛带等部位肌群。少数患者肌萎缩从下肢开始。
• 受累部位肌肉萎缩明显，可见肌肉不自主跳动。
• 疾病后期，患者可出现上运动神经元损害的表现，可逐渐发展至全身肌肉萎缩、无力，生活难以自理。
• 一般情况下，患者无感觉系统和括约肌功能障碍。

３.进行性延髓麻痹（PBP）

• 少见，以延髓麻痹为首发症状。
• 主要症状有进行性发音不清、声音嘶哑、饮水呛咳、咀嚼无力、吞咽困难、咽反射消失。
• 舌肌萎缩明显，并可伴有肌肉不自主跳动。

４.原发性侧索硬化（PLS）

• 罕见，常以双下肢僵硬、乏力为首发症状，且对称性发作，患者行走时大腿、膝盖靠近，小腿分开，步态似剪刀样。
• 病情进展缓慢，逐渐累及上肢。
• 一般情况下，患者没有肌萎缩、肌束颤动表现，亦无感觉障碍^［1］。

其他症状有哪些？

部分进行性延髓麻痹患者会出现强哭强笑的表现，即患者会不自主地哭或笑，常与患者自己心境、所处情境或诱发因素不相符，比如患者明明很沮丧伤心，却不由自主地大笑起来。

可能引起哪些并发症吗？

• 呼吸肌麻痹：当运动神经元损害累及呼吸肌时，可导致呼吸肌麻痹，患者出现呼吸无力、胸闷、咳嗽无力等症状，严重时甚至可导致呼吸衰竭，危及患者生命。
• 肺部感染：随病情进展至晚期，患者呼吸肌无力逐渐严重，由于咳嗽无力，难以将痰等分泌物咳出，增加了肺部感染的风险，患者最后常因肺部感染而死亡。