软骨肉瘤

脊柱肿瘤在成人中并不罕见，尤其是恶性肿瘤。以下是几种常见的成人脊柱肿瘤类型及其特点：

骨巨细胞瘤：也被称为破骨细胞瘤，占脊柱肿瘤的15%。多见于20-40岁的女性，好发于颈、胸、腰和骶椎。这种肿瘤可能会侵犯周围结构，包括椎弓根、椎板、关节突和棘突。

骨髓瘤：是最常见的原发性骨肿瘤，占45%。多发于50-70岁的男性，主要侵犯骨髓，可能会引起疼痛性椎体压缩性骨折。腰椎是最常受累的部位。

骨肉瘤：占所有原发性恶性肿瘤的25%-33%，仅次于骨髓瘤。这种肿瘤在脊柱中的发生率较低，但一旦发生，可能会引起疼痛和神经系统症状。

尤文肉瘤：主要见于儿童和年轻人，20岁前发病占75%，30岁前发病占90%。脊柱尤文肉瘤的主要症状是疼痛，骶骨是最常见的原发部位。

软骨肉瘤：是一种恶性软骨源性肿瘤，占软骨组织肿瘤的19.08%。在脊柱中的发生率约为6%，主要症状是疼痛和神经损害。

脊索瘤：由脊索组织残留的衍生物变为瘤体。这种肿瘤可以发生于任何年龄，但40-50岁的男性更为常见。主要症状包括疼痛、麻木、活动无力、便秘或失禁。

软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，常见于任何软骨内化骨的部位。这种肿瘤以产生软骨基质为特征，男性多于女性，40岁以后发病率逐渐增高。根据临床特点和显微结构差异，软骨肉瘤可以分为普通型、骨膜型、去分化型、问质型和透明细胞型五种类型。

普通型软骨肉瘤约90％表现为低度恶性，生长缓慢，远处转移率低；而剩余10％则是高度恶性肿瘤，远处侵袭性强。去分化型和问质型软骨肉瘤属于高度恶性肿瘤，骨膜型和透明细胞型软骨肉瘤多表现为低度恶性。由于软骨肉瘤的血供和淋巴循环较差，对传统的化疗药物和放疗不敏感，广泛性切除仍是主要的治疗手段。10年生存率在30％～80％之间。

影响软骨肉瘤预后的因素众多，病理学分级与预后相关已经得到公认，但其他因素仍存在争议。通过对37例软骨肉瘤患者的病历资料进行回顾性分析，研究了8个因素，包括患者性别、年龄、病程、肿瘤部位、Enneking分期、手术方式、远处转移、局部复发等。采用Kaplan-Meier方法对生存率进行单因素分析，并进行Log-rank检验，计数资料采用r检验或Fisher精确概率检验。然后将单因素分析有统计学意义的因素采用COX回归模型进行多因素分析，筛选出影响预后的独立因素。

研究结果显示，在8个研究的预后因素中，Enneking分期和手术方式是软骨肉瘤预后的危险因素。这些发现为临床治疗方法的选择提供了更直接的依据，旨在改善软骨肉瘤患者的预后。

间叶型软骨肉瘤是一种相对罕见的软骨肉瘤类型，通常在年轻人中发现。与其他类型的软骨肉瘤相比，间叶型软骨肉瘤的治疗更具挑战性。虽然手术切除仍然是主要的治疗方法，但由于其小圆细胞恶性肿瘤的特性，化疗也被广泛使用。下面我们将探讨间叶型软骨肉瘤的化疗、靶向和免疫治疗以及放疗的有效性。

2013年的一项研究显示，化疗对进展期软骨肉瘤的治疗效果有限。然而，间叶型软骨肉瘤的客观缓解率最高，为31%。2014年，NCCN指南建议间叶型软骨肉瘤的化疗可以按照Ewing肉瘤化疗模式进行。2015年的一项欧洲多中心回顾性临床研究表明，化疗可以显著降低间叶型软骨肉瘤的复发风险和死亡风险，并延长无进展生存期和总生存期。同年，另一项文献综述也发现化疗不能显著改善患者的总生存期，但接受过化疗的患者的总生存期相对更高。2017年的一项日本研究显示，新辅助化疗和/或术后化疗可能有助于改善间叶型软骨肉瘤患者的生存期。2019年的一项回顾性研究表明，间叶型软骨肉瘤的客观缓解率为16%，低于2013年的31%。

靶向药物如达沙替尼和帕唑帕尼可能对晚期软骨肉瘤有效，但PD1/PDL1抗体的应用尚未见报道。放疗的疗效仍然需要更多的研究来确定，尤其是对于间叶型软骨肉瘤。然而，对于颅底和上颈椎不容易达到彻底切除的患者，放疗可能是一个选项，推荐使用质子或重离子放疗。

总的来说，虽然没有前瞻性临床试验证实化疗可以改善间叶型软骨肉瘤患者的生存期或降低复发率，但多项回顾性研究表明化疗可能会带来一定程度的临床获益。对于手术切除不彻底的患者，建议再次切除，而不是放疗。对于无法切除彻底的颅底和上颈椎患者，可以考虑放疗。我们鼓励接受过化疗或放疗的间叶型软骨肉瘤患者分享他们的治疗方案和感受。

软骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在骨骼和软组织中。其诊断和治疗需要结合影像学检查和手术干预。以下是几种常见的软骨肉瘤的X线、CT和MRI表现图像。

图4-3-18：肩胛骨软骨肉瘤X线表现

图4-3-19：肩胛骨软骨肉瘤CT表现

图4-3-20：肩胛骨软骨肉瘤MRI表现

对于耻骨、坐骨部位的软骨肉瘤，肿瘤刮除灭活骨水泥填充是一种有效的治疗方法（图4-3-21）。而对于髂骨部位的软骨肉瘤，肿瘤切除自体骨移植重建则是更好的选择（图4-3-22）。此外，对于肱骨中段的软骨肉瘤，肿瘤切除吻合血管的自体腓骨移植也是一种可行的治疗方案（图4-3-23）。最后，对于肱骨上端及肩胛盂的软骨肉瘤，肿瘤切除假体置换可以恢复患者的功能（图4-3-24）。

软骨肉瘤是一种常见的原发恶性骨肿瘤，仅次于骨肉瘤和尤文肉瘤。根据国际卫生组织（WHO）的定义，软骨肉瘤是一组产生软骨基质的局部侵袭性或恶性肿瘤，具有不同形态特点和生物学行为特征。它们可以分为中央型、边缘型、间充质型、透明细胞型和去分化型五种类型。

软骨肉瘤通常发生在30至70岁的成年人中，20岁以下的患者较少见。这种肿瘤有侵袭躯干骨的倾向，约占所有病例的45%。髂骨是最常见的发病部位，占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱软骨肉瘤的发生率约为10%，多数为中央型和边缘型，少数是继发于内生软骨瘤、骨软骨瘤或骨软骨瘤病的继发性软骨肉瘤。

软骨肉瘤的临床表现通常缺乏特异性，主要表现为缓慢发展的疼痛。如果肿瘤压迫脊髓或神经，可能会出现相应的临床症状，如疼痛和瘫痪等。当肿瘤巨大或位置表浅时，可能在体表触及到质硬的肿块。

影像学检查对软骨肉瘤的诊断至关重要。CT扫描可以显示肿瘤对骨质的破坏程度、边缘硬化情况以及钙化灶。MRI有助于明确肿瘤对软组织和硬膜外腔的侵袭程度。特别是MRIT2加权像，肿瘤表现为分叶状高信号病灶，具有较高的特征性。最终的诊断需要通过CT引导下的穿刺活检来确定，避免切开活检以防止肿瘤的内压过高。

软骨肉瘤的恶性程度可分为1至3级，恶性度递增，4级为去分化型软骨肉瘤，恶性度最高。肿瘤的预后与组织学分级相关，恶性度越高，预后越差。由于软骨肉瘤对传统放疗和化疗不敏感，手术彻底切除仍是首选的治疗方式。国际推荐的切除方法是范围广泛或边缘型的整块切除，以减少复发的风险。然而，这种手术难度大，风险高，并发症发生率高。

如果手术未能彻底切除肿瘤，或者肿瘤经瘤切除后，可能需要辅助放疗。放疗剂量不小于60-65Gy。近年来，有报道称单纯大剂量放疗可以长时间控制无法切除的软骨肉瘤，这是一个值得关注的治疗方向。需要注意的是，生存5年并不意味着肿瘤治愈，软骨肉瘤的复发可能在术后10-15年之后发生。

骶骨肿瘤是一种相对罕见的疾病，但由于其位置特殊，临床表现多样，给诊断带来了一定的挑战。根据肿瘤的性质和位置，可以将骶骨肿瘤分为良性和恶性两大类。良性肿瘤中，脊索瘤、神经源性肿瘤和骨巨细胞瘤是最常见的三种类型。其中，脊索瘤的特点是进展缓慢，常见的症状包括骶尾部疼痛和放射至臀部的疼痛，少数患者可能以骶尾部肿物为首发表现。神经源性肿瘤虽然在骶骨部位较少见，但其发生率仍然不容忽视，约7%的椎管内神经源性肿瘤会累及骶骨。骨巨细胞瘤则以偏心性、膨胀性生长为特点，早期不易被发现，生长到较大时才会压迫骶神经，引起坐骨神经痛，严重时可能出现大小便功能异常。

恶性肿瘤中，软骨肉瘤、尤文肉瘤和成骨肉瘤是常见的类型。这些肿瘤往往症状重、病情进展快，多累及上位骶骨，临床上可能出现较重的坐骨神经痛、便秘、尿潴留等症状。骶骨转移瘤也是需要注意的一种情况，虽然多数患者给予放疗或对症治疗，但仍有一部分需要手术治疗。对于出现腰骶部疼痛、下肢疼痛、大小便功能异常等非特异性临床表现的患者，应警惕骶骨肿瘤的可能。

在诊断过程中，根据病史、体征和影像学表现进行细致的分析是非常重要的。郭卫等人提出的骶骨分区方法可以帮助医生更好地定位肿瘤的位置和性质。总的来说，虽然骶骨肿瘤的诊断有一定的难度，但通过系统的检查和分析，大部分患者都可以做出正确的初步诊断。

本文将详细介绍NCCN骨肉瘤放射治疗指南，涵盖软骨肉瘤、脊索瘤和骨肉瘤的不同临床特征、适应症、治疗目标、证据级别、放射治疗方式、治疗技术原理、剂量和备注等方面的内容。这些指南旨在为医务工作者提供权威的参考和指导，以优化患者的治疗效果和生活质量。

软骨肉瘤

对于颅底肿瘤不能手术切除的软骨肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2B。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科和体部立体定向放射治疗。治疗技术原理是根据正常组织（包括靶区旁边的正常组织）选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，国际疾病分类10（ICD10）代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。

对于颅外病变、术后切缘阳性或较大的室外肿瘤的软骨肉瘤患者，NCCN指南推荐辅助或术后放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据切除情况和肿瘤反应进行调整。总剂量同样取决于正常组织的耐受性，ICD10代码与前者相同。

脊索瘤

对于颅底/斜坡、椎体的脊索瘤患者，NCCN指南推荐新辅助、辅助、术前和术后放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科、体部立体定向放射治疗和术中放疗。治疗技术原理是选择合适的放射治疗技术，保护危及器官免受辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，ICD10代码为C72.0、C72.1。

对于局部复发、远处转移的脊索瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为3。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据患者的具体情况进行调整。ICD10代码与前者相同。

尤文肉瘤

对于初始化疗后病情稳定/改善的尤文肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科和体部立体定向放射治疗。治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，ICD10代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。

对于初始化疗后进展的尤文肉瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据患者的具体情况进行调整。ICD10代码与前者相同。

骨巨细胞瘤

对于局限性疾病、切除后会发生不可接受的病残率或不可切除的轴位病变的骨巨细胞瘤患者，NCCN指南推荐放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗和调强放射治疗，治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量为50-60Gy，ICD10代码为D48.0。

骨肉瘤

对于高级别的髓内或表面的骨肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗和立体定向放射外科。治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量为60-70Gy，ICD10代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。

对于转移性骨肉瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括钐153、镭223和二维放射治疗。治疗技术原理是利用放射性核素或放射治疗技术对骨转移进行治疗，ICD10代码与前者相同。

我从来没想过，一个小小的包会给我带来这么大的麻烦。半个月前，我发现自己腿上长了一个小包，开始并没有太在意，毕竟生活中总有各种各样的小问题。可随着时间的推移，这个包不仅没有消失，反而越来越大，甚至开始疼痛起来。每当我走路或是做一些简单的动作时，疼痛就会如影随形，让我无法忽视它的存在。

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骨膜性软骨肉瘤是一种罕见的亚型，具有独特的解剖和组织学特点。与中心性软骨肉瘤相比，其恶性度较低，预后更好。通常可以通过广泛性切除来治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。

在组织学上，骨膜性软骨肉瘤与周围性软骨肉瘤相似，分化常较好，很少有粘液样表现。如果其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，可能是良性肿瘤，可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ～Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ～Ⅲ级周围性软骨肉瘤，且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展的风险。

临床上，骨膜性软骨肉瘤多见于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。主要症状为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。

在辅助检查中，X线表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜外起源。CT或MRI检查可以明确肿瘤的界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形的骨化，部分包绕肿瘤基底。

鉴别诊断上，需要同骨膜性软骨瘤和皮质旁骨肉瘤进行区分。骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，轻度异形性在儿童期更可能代表良性病变，而非恶性病变。皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。

我曾经是一名活泼开朗的年轻人，直到两年前被诊断出脚部恶性间叶性软骨肉瘤。经过十次化疗和35次放疗的折磨，我终于熬过了最艰难的时期。然而，命运似乎并没有放过我。最近的腹部增强CT显示出胰腺尾部占位，虽然增强核磁考虑良性，但我仍然感到一阵恐慌。幸运的是，通过腹腔镜手术胰尾脾切除手术，病理结果显示为非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤1级（WHO归为中间性肿瘤），医生告诉我这属于良性之间，I级恶性程度很低很低，定期检查就可以，不需要放化疗。听到这个消息，我如释重负，感激不尽。

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