脊索瘤

文章 脊索瘤的常见临床表现：从头痛到神经功能障碍

脊索瘤是一种生长缓慢的肿瘤，通常具有较长的病程和隐匿的起病。患者常常会出现头痛和视力障碍的症状，头痛可能持续数年，性质为钝痛，且不受一天中的时间影响。除此之外，脊索瘤还可能影响脑神经，尤其是展神经，导致相应的功能障碍。具体的临床表现取决于肿瘤的生长位置和发展方向。 在鞍部，脊索瘤的症状可能与其他鞍区肿瘤相似。例如，垂体功能受损可能导致阳痿、闭经、肥胖等垂体功能低下的表现；压迫视神经可能引起原发性视神经萎缩、视力下降、视野障碍等；少数情况下，肿瘤可能会累及下丘脑，导致多饮多尿、嗜睡等症状。 在鞍旁，脊索瘤主要表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹的症状，尤其是第Ⅵ对脑神经受累最为常见。由于肿瘤生长缓慢，病程也会缓慢进展，通常只有一侧受累，但有时也可能双侧受累。 在斜坡部位，脊索瘤的主要表现是脑干受压的症状，包括锥体束征、第Ⅵ、Ⅶ对脑神经功能障碍。双侧展神经受累是其主要特点。如果肿瘤向小脑脑桥角脚发展，可能会引起小脑脑桥角综合征，如听觉障碍、耳鸣、眩晕等。肿瘤还可能向下突入鼻腔或咽后壁，导致鼻通气不畅、鼻塞、局部疼痛、脓性或血性鼻分泌物或咽下困难等鼻咽部症状，有时甚至可以看到鼻咽部肿块。

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文章 揭秘脊索瘤的三大威胁：如何防止病情恶化？

随着脊索瘤患者数量的增加，这种疾病给人们带来的危害也日益凸显。因此，选择正确的治疗方法至关重要，以避免病情进一步恶化。接下来，我们将详细探讨脊索瘤可能引起的三大威胁。 运动障碍 脊索瘤可能导致不同形式的瘫痪，具体取决于脊髓受损的部位。例如，脊髓灰质前角或前根病变可能引起下运动神经元瘫痪，而中皮质脊髓柬损害则可能导致上运动神经元瘫痪。若前角和侧索同时受损，患者可能出现混合性瘫痪，这在肌萎缩侧束硬化中较为常见。 脊髓横贯性损害 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，患者可能会出现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。早期，患者可能会经历脊髓休克，表现为肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等症状。随后，患者将进入高反射期，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等症状。 感觉障碍 脊索瘤还可能引起节段性感觉障碍，包括同侧痛温觉障碍、深感觉及部分触觉仍保留等症状。白质前连合损害可能导致对称性节段性痛温觉丧失，而触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，故无明显障碍。脊髓丘脑束损害可能引起传导束型感觉障碍，表现为对侧损害节段平面以下痛温觉减退或消失，深感觉保留。后索损害可能导致病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失，患者可能会出现行走如踩棉花感（感觉性共济失调），这在脊髓痨中较为常见。 了解了脊索瘤的危害后，我们应该尽早发现并治疗该疾病，以防止病情恶化。只有通过及时有效的治疗，才能最大限度地减少脊索瘤对我们的健康造成的威胁。

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文章 脊索瘤：新兴放疗技术带来希望

脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，常见于中枢神经系统，包括脊柱、脑部、盆腔和骶骨等区域。这种肿瘤生长缓慢，但具有局部侵袭性，临床症状与病变部位相关。例如，颅底部脊索瘤可能导致头痛、头晕、复视和视力模糊，而骶尾部脊索瘤可能引起骶尾部疼痛、包块和双下肢麻木等症状。 脊索瘤手术后容易复发，甚至可能达到100%的复发率。手术难以完全切除肿瘤，且手术后遗症包括脑脊液漏、脑神经损伤、脑干损伤、脑膜炎和其他脑功能障碍。患者通常只能接受三至四次手术，之后就没有更好的治疗方法了。 然而，质子重离子治疗作为一种新兴的放疗方法，对脊索瘤的治疗效果显著，并且急性和远期毒性都较轻微。这种无创性治疗方法特别适合那些病灶部位敏感、周围结构复杂的患者，可以帮助他们在术后尽快恢复生活质量。对于不耐受或不愿接受外科治疗的患者，或者术后仍有残留肿瘤的患者，质子重离子治疗提供了一个可选择的治疗手段。 传统放疗由于剂量限制，通常只能起到姑息性治疗的作用，并且对周围正常组织的副作用明显。然而，临床研究表明，脊索瘤的5年生存率与放射治疗的剂量有关，高剂量放疗可以提高生存率。质子重离子治疗可以在人体实现任何剂量分布，肿瘤靶区可以获得足够高的剂量，同时更好地保护正常组织和器官。

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文章 脊索瘤的影像学特征：X线、CT、MRI及核素骨扫描的应用

脊索瘤是一种罕见的肿瘤，主要发生在骶尾部。其X线表现为显著破坏的膨胀性溶骨性破坏，具有不规则的扇形边缘，可能伴有基质钙化，可能由于肿瘤内广泛性坏死所引起。初期，骶尾部的脊索瘤可能仅表现为骨内病变，随着肿瘤的生长，受侵犯的区域会膨胀并略呈囊状改变，但不会向骨外延伸。 CT和MRI检查对于显示软组织侵犯非常重要。CT可以显示骨质破坏的范围、软组织肿块的大小、肿瘤向椎管内生长的情况以及向附近结构的侵犯范围。绝大多数脊索瘤表现为溶骨性破坏，不伴有反应性骨硬化，肿瘤内有钙化点，增强扫描中肿瘤呈轻度至重度强化，可以观察肿瘤与周围组织的分界和关系。 MRI检查在显示肿瘤边界、颅内血管移位和狭窄等方面优于CT。脊索瘤在T1加权像中与脑实质等信号或低信号，在T2加权像中为高信号，肿瘤内信号强度常不均一。 放射性核素骨扫描可以显示脊索瘤周边的摄取增加，而在肿瘤完全代替骨组织的区域内出现骨活动度减低而缺乏核素摄取，形成密度减低区或冷区。

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文章 脊索瘤的外科治疗：手术方法、风险与并发症

脊索瘤是一种生长缓慢但具有局部侵袭性的肿瘤，临床上最常见的发病部位是骶尾部。对于这种疾病，手术切除是首选治疗方法。早期诊断和切除可以降低复发率，增加长期控制的机会。手术的方法包括广泛切除、边缘切除和部分切除。广泛切除可以提供最好的治疗效果和长期无病控制的机会，但在某些情况下，由于肿瘤的特殊部位或病变范围较大，难以实现广泛切除，临床上可能会选择边缘切除或部分切除。 术中污染是一个需要注意的问题。手术过程中肿瘤破溃或操作不规范可能会导致肌肉和/或骶髂关节的污染，包括术前穿刺活检，这些都可能增加复发的可能性。因此，在进行直肠活检时，应避免在直肠后壁和骶前筋膜进行操作，以降低肿瘤细胞污染的风险。如果必须进行穿刺活检，应在手术中切除活检部位。 复发的手术比初始广泛切除手术有更高的复发率。因此，在第一次手术中取得尽可能广泛的手术切缘是提高患者生存率和降低局部复发危险的重要因素。手术可能出现的风险和并发症必须在术前与患者详细交代清楚。例如，术后神经功能缺损症状可能会出现，包括皮肤麻木感、排尿或排便困难以及性功能障碍等症状。其他并发症还可能包括出血、感染、下肢功能障碍等。 在手术中控制出血是非常重要的。由于骶骨及其周围血供丰富，术中出血量多且难以控制，既造成术野不清，手术时间长，肿瘤切除不彻底，又增加手术风险。因此，控制手术中的出血问题就十分重要。一些方法，如经导管动脉栓塞、明胶海绵靶血管栓塞、低温条件下分多个阶段降压麻醉、预先经前路开腹或腹腔镜下结扎髂内及骶正中动脉、球囊阻断腹主动脉、术前选择性造影栓塞靶动脉等都被用于临床。 颈、胸、腰椎节段的脊索瘤发病率较低，相关文献也比较少。一般也是以手术治疗为主，因为这些节段的病灶位置临近重要的解剖结构，所以患者会表现出相应的临床症状，手术操作也比较困难，且容易造成相应节段的神经损伤，术后患者往往会有严重的神经系统并发症。因此，手术治疗脊索瘤需要综合考虑多种因素，包括病灶的位置、大小、患者的整体健康状况等。

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文章 临床研究：卡瑞利珠单抗联合阿帕替尼治疗复发、难治脊索瘤的招募

脊索瘤是一种高复发率的恶性肿瘤，针对复发、难治性脊索瘤的治疗一直是医学界的挑战。基于前期的临床实验和治疗经验，我们计划开展一项研究，旨在评估卡瑞利珠单抗（PD-1单抗）和阿帕替尼（抗肿瘤血管生成类药物）联合使用对复发、手术切除困难的脊索瘤患者的疗效。该研究已获得伦理委员会的批准，目前正在招募33名符合条件的患者参与。 如果您或您的家人是脊索瘤患者，并且无法通过手术或放疗治愈，或者已证实为复发或难治性脊索瘤，我们诚挚邀请您参加本次临床研究。所有参与者将免费获得卡瑞利珠单抗注射液和甲磺酸阿帕替尼片用于治疗。 如果您有兴趣了解更多关于本研究的信息，请联系我们获取详细资料。我们期待您的加入，共同推动脊索瘤治疗的进步。

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文章 原发性脊柱肿瘤的诊断依据与鉴别

原发性骨肿瘤的诊断主要以四种肿瘤为代表：骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多发性骨髓瘤和脊索瘤。每种肿瘤都有其独特的临床表现和影像学特征，下面我们将逐一进行详细介绍。 首先是骨血管瘤，这种肿瘤多见于青少年，好发部位在脊椎骨和颅骨，少数情况下也可能出现在四肢骨。其特点是起病缓慢，疼痛轻微，但随着病情发展，可能会出现脊柱后凸、侧弯畸形，甚至病理性骨折和神经压迫症状。X线检查通常显示局限性骨质破坏。 其次是骨巨细胞瘤，这是一种潜在的恶性肿瘤，主要发生在30岁上下的年轻人，好发部位在肱骨下端、胫骨上端和桡骨下端。该肿瘤破坏性强，常伴有复发、恶变或转移的风险。主要症状包括局部疼痛、压痛、肿胀和功能障碍，X线检查显示椎骨的溶骨性破坏，可能波及整个椎体。 多发性骨髓瘤是由骨髓内浆细胞恶性增生引起的恶性肿瘤，多见于40岁以上的成年人，男性多于女性。好发部位包括脊椎骨、肋骨、骨盆骨和颅骨。早期症状为局部疼痛，随着病情进展，可能出现全身乏力、贫血和恶液质等症状。严重者可能会出现脊髓或神经根压迫症状，甚至截瘫。X线检查显示溶骨性破坏，骨髓象可见大量浆细胞。 最后是脊索瘤，这是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，主要发生在骶尾椎和颅底的蝶枕部。该肿瘤由残留或异位的胚胎脊索产生，手术后极易复发，但很少发生转移。主要症状包括局部疼痛、脊柱活动受限，甚至马尾、脊神经根或直肠、膀胱出现受压迫症状。X线检查显示骶骨溶骨性破坏，常见软组织肿块阴影。 在进行原发性脊柱肿瘤的诊断时，需要与细菌感染性疾病、先天性、代谢性骨疾病、类风湿性关节炎和骨关节炎等进行鉴别，以避免误诊和延误治疗。

健康饮食指南

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文章 脊索瘤：易发部位及分布规律

脊索瘤是一种罕见的肿瘤，可以在人体中轴骨骼的任何部位发生。据统计，骶尾部是最常见的发病部位，约占一半的病例。然而，最新的研究表明，脊索瘤在中轴骨骼上的分布相对均匀，分别有32%位于颅部，32.8%发生于脊柱，29.2%在骶区。 在颅内，脊索瘤通常位于斜坡的蝶枕骨的软骨结合处，可能起始于斜坡上部或尾部。这些肿瘤生长缓慢，向前可侵及鞍旁或鞍上，向下可突入鼻腔或咽后壁，甚至向颅后窝生长。另外，岩骨尖部也可能出现脊索瘤，这可能与胚胎早期脊索细胞的增殖有关。

生命之光传递者

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文章 骶骨肿瘤的鉴别诊断与临床特点

骶骨肿瘤是一种相对罕见的疾病，但由于其位置特殊，临床表现多样，给诊断带来了一定的挑战。根据肿瘤的性质和位置，可以将骶骨肿瘤分为良性和恶性两大类。良性肿瘤中，脊索瘤、神经源性肿瘤和骨巨细胞瘤是最常见的三种类型。其中，脊索瘤的特点是进展缓慢，常见的症状包括骶尾部疼痛和放射至臀部的疼痛，少数患者可能以骶尾部肿物为首发表现。神经源性肿瘤虽然在骶骨部位较少见，但其发生率仍然不容忽视，约7%的椎管内神经源性肿瘤会累及骶骨。骨巨细胞瘤则以偏心性、膨胀性生长为特点，早期不易被发现，生长到较大时才会压迫骶神经，引起坐骨神经痛，严重时可能出现大小便功能异常。 恶性肿瘤中，软骨肉瘤、尤文肉瘤和成骨肉瘤是常见的类型。这些肿瘤往往症状重、病情进展快，多累及上位骶骨，临床上可能出现较重的坐骨神经痛、便秘、尿潴留等症状。骶骨转移瘤也是需要注意的一种情况，虽然多数患者给予放疗或对症治疗，但仍有一部分需要手术治疗。对于出现腰骶部疼痛、下肢疼痛、大小便功能异常等非特异性临床表现的患者，应警惕骶骨肿瘤的可能。 在诊断过程中，根据病史、体征和影像学表现进行细致的分析是非常重要的。郭卫等人提出的骶骨分区方法可以帮助医生更好地定位肿瘤的位置和性质。总的来说，虽然骶骨肿瘤的诊断有一定的难度，但通过系统的检查和分析，大部分患者都可以做出正确的初步诊断。

健康解码专家

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文章 NCCN骨肉瘤放射治疗：软骨肉瘤、脊索瘤和骨肉瘤的治疗策略

本文将详细介绍NCCN骨肉瘤放射治疗指南，涵盖软骨肉瘤、脊索瘤和骨肉瘤的不同临床特征、适应症、治疗目标、证据级别、放射治疗方式、治疗技术原理、剂量和备注等方面的内容。这些指南旨在为医务工作者提供权威的参考和指导，以优化患者的治疗效果和生活质量。 软骨肉瘤 对于颅底肿瘤不能手术切除的软骨肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2B。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科和体部立体定向放射治疗。治疗技术原理是根据正常组织（包括靶区旁边的正常组织）选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，国际疾病分类10（ICD10）代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。 对于颅外病变、术后切缘阳性或较大的室外肿瘤的软骨肉瘤患者，NCCN指南推荐辅助或术后放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据切除情况和肿瘤反应进行调整。总剂量同样取决于正常组织的耐受性，ICD10代码与前者相同。 脊索瘤 对于颅底/斜坡、椎体的脊索瘤患者，NCCN指南推荐新辅助、辅助、术前和术后放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科、体部立体定向放射治疗和术中放疗。治疗技术原理是选择合适的放射治疗技术，保护危及器官免受辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，ICD10代码为C72.0、C72.1。 对于局部复发、远处转移的脊索瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为3。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据患者的具体情况进行调整。ICD10代码与前者相同。 尤文肉瘤 对于初始化疗后病情稳定/改善的尤文肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科和体部立体定向放射治疗。治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，ICD10代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。 对于初始化疗后进展的尤文肉瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据患者的具体情况进行调整。ICD10代码与前者相同。 骨巨细胞瘤 对于局限性疾病、切除后会发生不可接受的病残率或不可切除的轴位病变的骨巨细胞瘤患者，NCCN指南推荐放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗和调强放射治疗，治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量为50-60Gy，ICD10代码为D48.0。 骨肉瘤 对于高级别的髓内或表面的骨肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗和立体定向放射外科。治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量为60-70Gy，ICD10代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。 对于转移性骨肉瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括钐153、镭223和二维放射治疗。治疗技术原理是利用放射性核素或放射治疗技术对骨转移进行治疗，ICD10代码与前者相同。

智慧医疗先锋者

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