脊索瘤

• 脊髓或斜坡的原发性恶心肿瘤，复发率高

• 起病隐匿，生长缓慢，症状不典型，可仅表现为头痛

• 较难治愈，多采取手术治疗，对放疗不敏感

简介

脊索瘤是原始脊索（正常情况下分化为椎间盘的髓核）残余物来源的肿瘤。1857年由Virchow首次记载。是一种较少见的原发性低度恶性肿瘤，好发于中轴骨的骶尾区、斜坡及活动椎体^［1］，本病年发病率约为0.8／100万^［2］，占所有恶性肿瘤的1％～4％^［3］,好发年龄为30-40岁（德国版神经外科手册中记录颅内脊索瘤发病高峰为50-60岁），偶有儿童及青少年发病（占所有脊索瘤病例＜5％^［4］）。本病具体发病机制目前尚不清楚，可能为胚胎期发育的脊索残留物恶变导致［1］。起病隐匿，症状不典型^［3］,大多数患者仅有头痛，而无定位体征（即不能从体征定位病变部位）^［5］。本病首选手术治疗，术后可辅以放疗及药物治疗（主要指靶向治疗，具有针对性的药物治疗），但本病极易复发，大多数患者可生存4～8年^［5］，确诊后平均生存年龄6.3年。

症状表现：

本病起病隐匿，症状不典型^［3］,大多数患者仅有头痛，且就医前已头痛多年，而无定位体征^［5］。随病情发展可逐渐出现神经压迫症状，如视力障碍、声音嘶哑等症状。

诊断依据：

临床医生通过体格检查（视诊骶尾部饱满、脊柱部肿块等，触诊疼痛等）、影像学检查（X线检查、CT、磁共振检查等）及病理学检查（活检发现肿瘤细胞结构与脊索残留物类似）综合诊断本病。

脊索瘤有哪些类型？

本病暂无具体分型。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病不常见。本病年发病率约为0.8／100万，占所有恶性肿瘤的1％～4％^［2，3］。

是否可以治愈？

因其低恶化性，但高复发性，因其低恶化性，但高复发性，较难治愈。主要采取手术治疗及放疗相结合来延缓病情发展，大多数患者可生存4～8年^［5］。

是否遗传？

是，本病具有家族遗传倾向，但未有权威文献说明其具体遗传机制。

是否医保范围？

是