硬皮病相关科普内容
文章 手上出现红斑，摸起来皮很厚，可能是什么问题？
医疗故事汇
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文章 解读抗体谱的临床意义
一、什么是抗核抗体？ 1、抗核抗体 (ANA) 是对细胞核抗原具有不同特异性的自身抗体的总称。 1）、ANA一般分为可提取核抗原 (ENA) 抗体。 2）、不可提取性抗原抗体和胞质抗原抗体。 2、ANA无器官特异性和种属特异性, 大多数属于IgG类抗体, 仅少部分属IgM和IgA。目前对ANA的研究已不再仅仅局限于细胞核成分, 其靶抗原的分布已由传统的细胞核拓展到整个细胞, 除细胞核外, 还包括细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期蛋白等。 二、常见ANA检测的内容和临床意义 1、抗M2抗体 高效价的抗M2抗体是原发性胆汁性肝硬化的标志，丙酮酸脱氢酶复合物的酶E2和蛋白X为主要的靶抗原。另外，在其它慢性肝脏疾病和进行性系统性硬化症(SCL)中也可检出抗M2抗体，但主要为低效价。抗M2抗体阳性的SCL患者，很可能临床重叠有原发性胆汁性肝硬化。 2、抗着丝点抗体 主要出现在系统性硬化症 ( PSS）中，尤其是 CREST 综合征（系统性硬化症的变异型，临床表现为软组织钙化、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张），出现此抗体时，在 CREST 综合征患者中极少观察到心肺肾的病变，有助于硬皮病的诊断和分类，也可见于原发性胆汁性肝硬化。抗着丝点抗体与 SCL-70 相排斥即 SCL-70 阳性，出现肺纤维化几率高；抗着丝点抗体阳性，出现内脏损害少。 3、抗SCL-70抗体 该抗体主要在硬化症 ( SD）中出现，且其抗原分子量为 70 KD 而得名。抗SCL-70抗体多见于进行性系统性硬化患者, 而局限型硬化症不出现。抗 SCL-70 抗体阳性者易发生肺纤维化，但心肾损害较少。 4、抗dsDNA抗体 抗dsDNA抗体对于诊断系统性红斑狼疮 (SLE) 有较高特异性, 尤其针对活动期SLE患者中低度较高, 该抗体可以作为SLE的活动性和治疗效果检测指标; 除抗Sm抗体外，抗dsDNA 抗体也可作为该病的一个血清学指标，阳性率为40%~90%。 5、抗核小体抗体（AnuA） AnuA 可出现于 SLE 的早期，并且敏感性、特异性均较高。在 SLE 患者中阳性率为 50%~90%，特异性 >90%。与健康献血员或硬化症、干燥综合征和多肌炎(PM)患者血清不反应。AnuA 可出现在疾病进程的各个时期，并与疾病的活动性密切相关。SLE 的早期抗核小体抗体比抗 dsDNA 抗体、抗组蛋白抗体更早出现。 6、抗Jo-1抗体 1980 年首次报道了在原发性多发性肌炎患者血清中发现了抗 Jo-1 抗体。抗Jo-1抗体见于多肌炎，被认为是肺病相关肌炎的标志性抗体，常与合并肺间质纤维化有关。 7、抗Ku抗体 许多自身免疫性疾病都发现抗 Ku 抗体，包括多发性肌炎、狼疮及硬皮病。常见于 SLE 和重叠综合征。尤其系统性硬皮病与皮肌炎重叠，特异性 99.4%、敏感性 60%。有研究显示，抗 Ku 抗体的出现可能意味着有发展成为肌炎的高度危险。 8、抗Mi-2抗体 是炎性肌病的血清指标之一，对皮肌炎有很强的特异性 (98%～100%) ，但其敏感性只有4%～18%。 9、抗组蛋白抗体 ( AHA） 抗组蛋白抗体在多种结缔组织病中出现，故无特异性，但不同的组蛋白亚单位抗体检测又有不同的临床意义。药物性的 SLE 抗组蛋白抗体几乎都为阳性。当血清中 AHA 阳性、抗 SSDNA 阳性，而其他 dsDNA、SM、ＲNP、JO-1 抗体均阴性时，高度怀疑药物性 SLE。 10、抗线粒体抗体( AMA） 抗细胞周期抗原成分抗体。分为 M1～M9 共 9 个亚型。AMA-M2 是原发性胆汁性肝硬化（PBC）最为灵敏、特异的诊断标志。自身免疫性肝炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征、与 PBC 重叠征患者中也可检测到 AMA-M2 抗体。慢性 HCV、系统性红斑狼疮可检测到低浓度 AMA-M2 抗体。 11、抗gp210抗体 可与抗线粒体抗体（AMA）同时出现，抗线粒体抗体（AMA）是PBC 高敏感性血清学指标。抗gp210抗体也存在于20%～47%AMA阴性的PBC患者中，对于临床、生化和组织学表现疑似PBC而AMA阴性的患者，或AMA阳性而临床症状不典型、存在重叠综合征（如与干燥综合征重叠）的患者，抗gp210抗体检测有重要价值。另外gp210阳性患者肝硬化发生率明显高于阴性患者，因此该抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。 12、抗核糖体P蛋白抗体 该抗体对抗 ds-DNA 抗体或抗 SM 抗体阴性的 SLE 患者诊断具有参考意义。抗核糖体P蛋白抗体是SLE的特异性标志。对于有中枢神经系统症状、肾炎或肝炎的SLE患者，该抗体阳性率与整个SLE人群基本相同。 13、抗PM-Scl抗体 按疾病多发性肌炎 ( PM）而命名。在50%-70%的所谓的重叠综合征患者中可检出这些抗体，在这些患者中可合并出现多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性系统性硬化症(SCL)。抗PM-Scl抗体在SCL(弥散型)中的阳性率为3%，在PM和DM中的阳性率为8%。 14、抗增殖细胞核抗原抗体 (PCNA) SLE标志性抗体（2-10%），临床症状相关性不清，可能与SLE弥散性肾小球肾炎相关。肿瘤细胞具有旺盛的增殖活性，抗PCNA抗体可以作为细胞增殖状态的指标，抗PCNA抗体与肿瘤的发生、发展、分级、分期、复发、转移、预后，以及患者对于放、化疗的敏感性有关，如肺癌。所以如果临床上发现抗PCNA抗体阳性，要检查自身免疫性疾病，还要考虑是否存在肿瘤。 15、抗SmD1抗体 抗SmD1抗体是SLE的特异性标志，与抗dsDNA抗体一起，是SLE的诊断指标，但阳性率仅为5%~10%。对早期不典型SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有很大帮助。 16、抗SS-A抗体 抗体最常见于干燥综合征(40%~80%)、也见于SLE (30%~40%)和原发性胆汁性肝硬化(20%中，偶见于慢性活动性肝炎。此外，在100%的新生儿红斑狼疮中可出现抗SS-A抗体。该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。 17、抗SS-B抗体 几乎仅见于干燥综合征(40%~80%)和SLE(10%~20%)的女性患者中。在干燥综合征中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体常同时出现。对于干燥综合征患者, 抗SSA抗体敏感性较强, 抗SSB抗体特异性较高。 18、高效价的抗U1-nRNP抗体 抗nRNP抗体有助于鉴别结缔组织和非结缔组织病。高效价的抗U1-nRNP抗体是混合性结缔组织病(MCTD)的标志，阳性率为95%~100%，抗体效价与疾病活动性相关。抗U1-nRNP抗体可在多种风湿病中存在，并不具有特异性，在30%~40%的SLE患者中可检出抗U1-nRNP抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。 三、抗核抗体的检测方法 抗核抗体的检测方法较多, 如间接免疫荧光法 (IIF) 、免疫印迹法 (IBT) 、酶联免疫吸附试验 (ELISA) 、蛋白芯片法、金标法及流式细胞术等，但临床应用最为广泛的还是IIF和IBT。 1、间接免疫荧光法 间接免疫荧光法该方法是公认进行ANA筛查的首选方法。 IIF检测ANA, 主要有以下6种常见荧光染色模型: (1) 核均质型 , 该型的靶抗原主要有ds DNA、ss DNA、核小体和组蛋白。高滴度主要见于系统性红斑狼疮患者，低滴度可见于类风湿关节炎、慢性肝脏疾病、传染性单核细胞增多症或药物诱发的狼疮患者。 (2) 核颗粒型 , 又称核斑点型或核斑块型, 可细分为核粗颗粒型和核细颗粒型, 靶抗原主要有n RNP、Sm、SS-A和SS-B。高滴度常见于混合性结缔组织病，同时也见于系统性红斑狼疮、硬皮病及干燥综合征等自身免疫性疾病。 (3) 核仁型 , 也可分为核仁颗粒型和核仁均质型, 主要包括抗PM-Scl抗体、抗RNA多聚酶Ⅰ抗体、抗原纤维蛋白抗体和抗Scl-70抗体。高滴度对诊断硬皮病具有一定特异性，但也见于雷诺现象者，偶尔也出现于系统性红斑狼疮。 (4) 核膜型， 又称周边型，主要由抗 dsDNA 的抗体所引起。高滴度几乎仅见于系统性红斑狼疮，特别是活动期系统性红斑狼疮，其他自身免疫疾病很少见。 (5) 着丝点型 ，主要的靶抗原是着丝点 B 抗原。见于局限性硬皮病及 CREST 综合征。ANA 的荧光核型对鉴别诊断有一定的提示作用，但要明确是哪一亚类的自身抗体，必须做 ANA 谱系的检测。 (6) 胞浆型，即细胞浆荧光染色阳性, 主要包括抗线粒体抗体 (胞浆粗颗粒型) 、抗核糖体P蛋白抗体 (胞浆细颗粒型, 有时可见核仁阳性) 、抗Jo-1抗体、抗高尔基抗体、抗溶酶体抗体、抗肌动蛋白抗体和抗波形蛋白抗体等。此外, 还有一些较少见的荧光染色模型, 如中心粒型、中间体型和纺锤体型等。 ANA 阳性的判定因底物不同而不同，如以常规的鼠肝或鼠肾为底物，≥ 1：16 稀释为阳性；以核质丰富的 Hep-2 细胞（人喉癌上皮细胞）为底物，≥ 1：40 稀释为阳性；复合片（Hep-2 细胞及猴肝切片）≥ 1：100 稀释为阳性。 应用IIF检测ANA, 在判断荧光染色模型时一定要注意有丝分裂期的细胞，其中期细胞荧光染色特点对核型判断具有重要意义。 2、免疫印迹法 该法亦称酶联免疫电转移印斑法 (EIBT) , 是随着分子生物学和免疫学的兴起而逐渐发展建立起来的一种免疫化学技术, 最早应用于DNA和RNA的检测鉴定。 该方法是将经SDS-PAGE电泳分离的蛋白质组份精确的近似定量的转印至一固相载体, 并保持其生物活性不变, 使待测的抗体与附着于固相载体上所呈现的抗原表位发生特异性的反应, 以达到检测、鉴定的目的，是检测蛋白特异性、表达与分布最常用的方法。 最初将IBT应用于自身抗体的检测, 主要是检测可提取核抗原 (ENA) , ENA是核物质中一类蛋白质的总称, 这类核蛋白的共同特点是不含有组蛋白, 且均能溶解于生理盐水和磷酸盐缓冲液, 其检测浓度可达到pg水平。
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 硬皮病是鱼鳞病吗
硬皮病不是鱼鳞病，硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病，而鱼鳞病是一种皮肤病变，硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性疾病，病因并不明确。 而鱼鳞病是因表皮细胞动力学的自身稳态机制紊乱或分化异常而导致，表现有鱼鳞样外观的一组疾病，临床上以全身皮肤干燥，并伴有鱼鳞状脱屑为特点。根据发病原因又可分为获得性鱼鳞病和遗传性鱼鳞病等，其中以遗传性鱼鳞病较为常见。 另外还有一种是伴有鱼鳞病的综合征或者说其皮肤损害仅是某系统性疾病的一个表现而已，要积极治疗原发病。而硬皮病通常由重要脏器损害者，预后较差。
主治医师肖楠平
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文章 糖尿病会引起哪些皮肤病变（六）？
随着糖尿病病程和年龄增加，糖尿病性皮肤增厚的发病率也会增加。糖尿病性皮肤病可表现为关节活动受限综合征，也称为糖尿病手综合征，主要表现为皮肤变厚、发亮、呈蜡样，酷似硬皮病。该病变一般会累及掌指关节和近端指间关节，从第五指开始，以后逐渐延及其他各指，病变呈双侧性和对称性，严重者不能将五指分开的双掌合并，表现为“祈祷征”，即患者双手合十时无法使两手掌紧密相贴，而正常人可以做到两手掌之间没有缝隙。 糖尿病性皮肤增厚除了表现为关节活动受限综合征，还会有其他表现，（1）皮肤增粗增厚，同样无自觉症状；（2）糖尿病性硬肿病，发生于颈后、颈侧、肩部和上背部的不对称和非凹陷性皮肤硬肿，通常始于面部和颈部，逐渐向上背部和肩部蔓延，并可累及上肢和躯干，造成活动受限。病损部位皮肤增厚肿胀，有光泽，表面皮纹消失，皮肤发红。皮损本身不疼痛，但可间接导致颈部不适合和背部疼痛。 治疗糖尿病性皮肤增厚需要严格控制血糖，也可在医生指导下局部外用或皮损内注射糖皮质激素、皮损内注射胰岛素、口服青霉胺等治疗，糖友切不可擅自治疗。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 什么是硬皮病？
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。 硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病有哪些临床表现（四）？
3.肌肉与骨骼 非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。 4.肺 硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病的诊断
1.主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1 )手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2 )指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3 )双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合 CREST 综合征临床表现中 3 条或 3 条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认 CREST 综合征。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病有哪些临床表现（一）？
初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。 根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型: 局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST 综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。 弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病如何治疗（一）？
治疗：戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。 1.治疗原则 早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。 2.改善病情的药物 （1）针对血管及改善微循环的药物 包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病有哪些临床表现？
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST 综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。 当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续 1～3 年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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王磊
主治医师
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三甲
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3.皮肤外科：常见皮肤肿物的手术切除。
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