硬皮病

• 发病罕见，多种因素参与发病过程
• 皮肤和内脏器官的纤维化
• 病程呈慢性，无特效治疗方法，对症治疗，预后差

简介

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征为特征的结缔组织病。属于罕见的慢性疾病，发病原因并不是十分明确。可能与免疫因素、胶原合成异常、血管异常、遗传等多种因素共同参与。

在临床中主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指（趾）动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

对于它们的治疗主要是给予抗炎、免疫调节、改善血循环、减少纤维化、软化皮肤。其中局限性硬皮病主要局限于皮肤，早期的损害往往只限于肢体远端，或手指以及面部的皮肤，内脏一般不受累，预后较好。系统性硬皮病广泛分布的皮肤硬化，雷诺现象和多系统受累，预后不定，大多预后较好，弥漫性硬化症预后不良。

症状表现：

局限性硬皮病典型症状：一般无自觉症状，偶尔会有感觉功能异常，较常见的类型为斑块状硬皮病，蜡样光泽，周围紫红色晕，触之为皮革样硬度，头皮处可引起硬化萎缩性斑状脱发；

系统性硬皮病典型症状是：前驱症状为雷诺现象，较常见的类型是肢端型，皮肤硬化从手和面部开始，逐渐肿胀硬化萎缩，表现为“假面具脸”，逐渐出现骨关节、肌肉、血管、内脏的损害。

诊断依据：

通过患者的病史及临床表现（如局限性硬皮病患者皮肤呈象牙色水肿硬化，活动期其周围有淡红色晕；系统性硬皮病除了皮肤的改变，还会累及四肢、关节、呼吸系统、消化系统等），并结合皮肤活组织病理检查有助于确诊。

硬皮病有哪些类型？

•  局限性硬皮病：仅局限于皮肤，内脏一般不侵犯，包括斑块状硬斑病、点滴状硬斑病、线状硬斑病、泛发性硬斑病、深部硬斑病、致残性全硬化性硬斑病、大疱性硬皮病、结节性硬皮病（前四个统称为硬斑病，后两个统称为特殊类型硬皮病）。
•  系统性硬皮病：广泛分布的皮肤硬化，雷诺现象及多系统受累，包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见，2018年被纳入罕见病，局限性硬皮病好发于11-40岁，系统性好发于21-50岁[1]，女性多见，国内鲜有报道，国外患病率为50-300/百万[7]。

是否可以治愈?

目前不能治愈。需要根据硬皮病不同的类型进行个性化治疗：局限性硬皮病有自限性，在发病早期可能外用抗炎、免疫抑制剂可以达到一定的疗效，另外物理疗法，如光疗、蜡疗、按摩、推拿等可明显改善关节挛缩和活动受限的症状；系统性硬皮病可以通过抗纤维化、血管活性药物、免疫调节及抑制剂等缓解症状。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是