硬皮病

哪些感觉可提示早期硬皮病？

局限性硬皮病无明显前兆，局部皮肤会发硬。系统性硬皮病多数患者会有雷诺现象，比较常见的是在冷刺激或者精神紧张后，手指一会儿变白，一会儿变紫变红，会有麻木感、疼痛感；另外还会有关节痛、神经痛、食欲减退、体重下降、不规则发热等前驱症状。

怎么知道自己患有硬皮病？

局限性硬皮病主要是通过典型的临床表现，常见为皮肤出现淡红色水肿性发硬的斑块，颜色逐渐变为象牙白色，有皮革样的硬度，少数人累及头皮，可有头发脱落；系统性硬皮病主要会有手部雷诺现象、低热、关节酸痛、面部无表情、张口困难、内脏损害。

不同类型的硬皮病可有不同的症状表现：

1.局限性硬皮病：

（1）斑块状硬斑病：较常见，可以从水肿性斑片逐渐发展到皮革样硬度的斑片，数年后可萎缩，伴有色素脱失或色素沉着，发生在头皮会有脱发；

（2）点滴状硬斑病：早期质地硬，后期质地变软，部分皮损可消退，残留轻度萎缩的色素沉着；

（3）线状硬斑病：带状分布，呈刀砍形，局部皮肤显著凹陷，皮肤菲薄不发硬，发生在关节处会有关节活动受限；

（4）泛发性硬斑病：分布于全身各处，有融合倾向，可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛等，部分病例可转变为系统性硬化症；

（5）深部硬斑病：侵犯深部脂膜和筋膜硬化的硬斑病，也可侵犯真皮、真皮深层和浅部肌肉

（6）致残性全硬化性硬斑病：发生于儿童，真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢；

（7）大疱性硬皮病：在硬斑病的基础上出现大疱，可能与淋巴管扩张、下肢静脉压力较大有关；

（8）结节性硬皮病：硬皮病区域中出现瘢痕疙瘩样结节；

2.系统性硬皮病：

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

（1）肢端硬皮病：指趾硬皮病，雷诺现象，轻度只有血管痉挛，重度还会并发指尖溃疡或坏疽，病情紧张缓慢，皮肤硬化区可自行缓解；

（2）弥漫性硬皮病：全身皮肤均大部分硬化，晚期侵犯内脏，预后差；

（3）CREST综合征：皮肤钙着，雷诺现象，食管蠕动功能异常，肢端硬化，毛细血管扩张，预后良好。

其他症状

常有低热，但是在急性发病初期可有高热，消瘦，全身衰弱。

可能引起哪些并发症吗？

硬皮病分为局限性和系统性硬皮病，其中系统性硬皮病容易发生各种并发症：

• 肺动脉高压：患者最常见的并发症，呼吸困难，肺功能异常；
• 肢端缺血和溃疡：可能出现结构性的血管疾病；
• 硬皮病性肾危象：最严重的并发症，主要是侵犯弓形动脉、小叶间动脉以及小动脉，就会出现氮质血症、恶性高血压、视网膜病变和高血压脑病，导致患者迅速死亡。