硬皮病

硬皮病主要是控制病情，防止病情恶化及皮损扩散，软化原有的皮损。

治疗目标

1.局限性硬皮病治疗目标：通过对症治疗，控制硬皮病的进展，改善肢体关节挛缩及活动受限，软化皮肤。一般在门诊即可治疗。

2.系统性硬皮病治疗目标：改善微循环和结缔组织代谢，侵犯内脏后积极治疗并发症。需要住院治疗。

药物治疗

局限性硬皮病

有自限性，多数患者无需治疗，可以适当的外用糖皮质激素或者局部封闭治疗，但是尚有争议。维生素E对局限性硬皮病有一定的疗效，可每天口服。

系统性硬皮病

1.抗炎及免疫调节治疗

（1）非甾体抗炎药：适用于关节痛和肌肉痛患者，早期可改善进行性活动受限和肌肉萎缩，如布洛芬缓释胶囊，少数患者会有肝功异常、消化系统等症状，对非甾体药过敏、孕妇、母乳妇女、严重肝肾功能不全及心衰者禁用。

（2）糖皮质激素：系统性硬皮病，炎性疾病及间质肺病炎症期，早期的肢端水肿、关节痛、肌痛、腱鞘疼痛，应短期小剂量使用，晚期硬皮病并伴有肾功能不全者慎用，如甲强龙，长期应用会出现感染、高血压、糖尿病、骨质疏松等副作用，所以儿童、糖尿病患者、高血压患者、有明显感染的患者慎用。

（3）免疫抑制剂：适用于系统性硬皮病明确的细胞免疫和体液免疫异常，可稳定肺功能，如环磷酰胺，这类药物要严格在医生的指导下应用，会有骨髓抑制、胃肠道等副作用。

2.血管病变的治疗

（1）相关肢端血管病变的治疗：适用于间歇性周围血管痉挛，如硝苯地平，可有效降低雷诺现象的发作频率和严重程度，大剂量应用会出现血压降低、头痛、周围水肿等副作用。

（2）相关肺动脉高压的治疗：吸氧，保持水电解质平衡。前列环素类药物，如注射用依前列醇，当剂量不合适时，会有低血压、心率增快、头痛等不良反应；内皮素受体拮抗剂，如波生坦，主要有肝损伤、体液潴留等副作用，联合用药疗效更好。

（3）相关心血管疾病的治疗：需要根据具体的症状，对症治疗，如有心律失常可以给予抗心律失常的药物。

（4）相关肾危象的治疗：血管紧张素酶抑制剂，如依那普利，对硬皮病肾危象的高肾素性高血压有效，会有头痛、乏力、咳嗽等不良反应。

3.抗纤维化治疗

（1）相关皮肤纤维化的治疗：甲氨蝶呤推荐早期弥漫性系统性硬皮病的皮肤硬化；生物制剂，如托珠单抗，有增加严重感染的风险。

（2）间质性肺炎和肺纤维化的治疗：免疫抑制剂预防疾病的进一步发展，不能逆转，如环磷酰胺、霉酚酸酯，有骨髓抑制的不良反应。

4.其他受累脏器的治疗

胃肠道受累最常见，给予抑酸治疗，如奥美拉唑，会有胀气、腹泻等不良反应。

其它治疗

1.一般治疗

避免精神神经刺激、过度劳累紧张，加强保暖，防止寒冷刺激，戒烟，避免应用血管收缩的药物，可减少雷诺现象。

2.物理治疗

对于肢体受累患者，可以用蜡疗、推拿、按摩等方法，可改善肢体关节挛缩和活动受限，

光疗：如PUVA，硬化红斑可显著软化，尤其适用于局限性硬皮病。

3.营养治疗 

给予营养丰富的饮食，高蛋白足量维生素饮食，必要的时候肠外营养。

4.中医治疗 

积雪苷，可抑制成纤维细胞的活性、软化结缔组织。

针刺治疗：调和气血，疏通经络，促进血液循环，改善组织营养。

5.移植疗法

针对系统性硬皮病导致的多系统损害，干细胞移植、肺移植、肾移植等。

6.心理治疗

需要心理疏导，得到家庭和社会支持，分散患者对疾病的担忧，更好的配合治疗。

治疗周期

局限性硬皮病多数患者不需要治疗，少数患者可长期对症间歇性治疗。

系统性硬皮病需终身治疗，预防疾病的发展。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，局限性硬皮病可以得到很好的改善，局部皮肤可残留轻度的萎缩性色素沉着斑。系统性硬皮病的治疗仍然缺乏非常有效的治疗药物，可缓解动脉痉挛、改善微循环、软化结缔组织，延长并发症的发生时间来延长寿命。若系统性硬皮病治疗不规范，皮肤变硬症状会进展迅速，并会广泛受累，如肺、肾、心脏、血液系统等，累及肾脏是死亡的主要原因。

多长时间复诊？

复诊时间需要根据个人治疗情况而定。局限性硬皮病建议治疗初期每月复诊1次，病情好转可每3月或6月复诊1次。系统性硬皮病建议每月复诊1次，并行相关检查。若有不适，随时就诊。