硬皮病

建议就诊科室

皮肤科、风湿免疫科、内科

1. 当只有局限性皮肤改变时，可优先考虑去皮肤科就诊；

2. 若出现系统性硬斑病，应及时去风湿免疫科；

3. 如果有明显的脏器损害，需要及时联合内科对症治疗。

什么情况需要及时就医？

若发现局部有水肿性发硬的斑块，需要在医生的指导下进一步检查；

若发现全身多处硬斑块，需要及时就医；

若发现进行性系统性硬化并伴有呼吸困难、恶性高血压、高血压脑病等需要立即就医；

需要做什么检查确诊？

1. 皮肤镜检查：镜下可见纤维化条束、真皮纤维化、线状分支状血管、网格状色沉、蜂窝状色素网。
2. 常规检查：血沉增快，血中纤维蛋白原含量明显增加，血液凝固性增高；尿中见蛋白、红细胞、管型；可有缺铁性贫血，外周血中嗜酸性粒细胞常增多。
3. 自身抗体：Scl70标志性抗体，40-70%阳性率，着丝点抗体是CREST综合征标志抗体，55-96%阳性率。
4. 皮肤活组织检查：病理变化主要在真皮胶原纤维和小动脉病变。
5. 双手X线：可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。
6. 食管钡餐检查：早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。