硬皮病

为什么会得硬皮病？

硬皮病病因及发病机制并不是十分的明确，在遗传和内环境紊乱的基础上与免疫因素、胶原合成异常、血管异常、遗传因等多种因素共同参与。

发病原因有：

免疫因素

机体免疫系统功能紊乱，化验特异性抗体会有明显增高，一般抗着丝点抗体与GREST综合征有关，抗Scl70抗体与系统性硬化症有关。

胶原合成异常

大部分正常的真皮及皮下脂肪被胶原替代，导致表皮和皮下组织紧贴。

血管异常

雷诺现象为系统性硬皮病早期表现，也就是肢体末端的一个症状，如双手接触低温环境等导致小动脉痉挛狭窄，导致双手指相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化。 

遗传因素：自身免疫性疾病患者家族中发生本病的可能性高于正常人群，HLA基因多态性是导致个体间免疫应答能力和对疾病易感性出现差异的主要遗传学原因。

哪些因素可能会诱发硬皮病？ 

•  药物因素：雌激素、博来霉素等。
•  感染因素：幽门螺旋杆菌、细小病毒B19、巨细胞病毒等。
•  环境因素：长期接触矽尘、氯乙烯、少量X线反复照射，低氧状态，振动、紫外线。

哪些人容易得硬皮病？

1.从事服装纺织制鞋行业：容易暴露在有机溶剂，降低体液和细胞免疫应答，诱导自身免疫反应。

2.石矿工：处于二氧化硅环境中，会导致体外多克隆淋巴细胞激活。

3.暴露于振动环境：如用电锯、研磨机者。

4.农民：长期暴露于农药环境，增加硬皮病的风险。

5.有家族史人群：有家族史人群中免疫指标异常会明显高于正常人群，更容易患硬皮病。