皮肌炎

头皮瘙痒可以是少数 DM 患者的首发症状。

DM 皮疹可存在鳞屑，但鳞屑通常在头皮上较为显著，并可能伴有弥漫性脱发------头皮区域的银屑病样改变。

当有剧烈瘙痒皮疹时，有些医生会易误诊为特应性皮炎（atopic dermatitis，AD），习惯称为湿疹（eczema）。

鉴别点在于： DM 为「有皮疹而瘙痒」，而 AD 病人是「先有瘙痒而抓挠出皮疹」。

多数情况下，DM 病人先有皮疹而后缓慢出现肌无力、肌痛等症状。从皮疹到肌无力可短可长。多数病人的病程演变时程较长：经历几个月时间。这常常让人误诊为单纯的皮肤病，而非系统性的 DM。

对于炎症，我们并不陌生——扁桃体炎、肺炎、胃炎、肝炎……各种炎症充斥在我们的生活中。不过，有一种炎症，大家可能不常听说，它就是皮肌炎。

所谓皮肌炎，简单来说，就是骨骼肌发炎了。它也会造成皮肤的损伤，引起皮疹等，因而被我们称作皮肌炎。皮肌炎危害不小，可能引起肺部纤维化、造成呼吸困难；可能累及心脏，引起心律失常和心衰；甚至会合并恶性肿瘤，最终导致人体的死亡！^[1]

为了尽早“揪出”皮肌炎，让我们一起来看一下：皮肌炎究竟有哪些症状呢？该如何和常见的皮肤病区分开来呢？临床上又有哪些检查手段呢？

一.    皮肌炎的三大症状

1.  肌肉症状

骨骼肌的炎性反应是皮肌炎的病变“中心”。临床上主要表现为一种对称性的、发生在四肢“根部”的肌无力。皮肌炎常常会伴有肌肉的肿胀、压痛。到了晚期，骨骼肌的损害进一步加重，则会出现肌萎缩。^[1]

2.  皮肤症状

和一般的皮肤病（如冻疮）不同，皮肌炎具有特征性的皮损表现,如向阳疹、红色皮疹、Gottron丘疹等。

向阳疹比较多见，60%～80%的皮肌炎患者都可能出现这一症状，主要表现为上眼睑部的暗紫红色斑。^[2]

红色皮疹常出现在患者的颈部、上胸部和上背部。在颈前上胸部呈“V字形”的弥漫性红斑，在颈后上背部则表现为“披肩形”。^[1]

Gottron丘疹多见于手指关节、肘关节、膝关节等的“背面”，呈现紫红色、粉红色的“茧样”微隆起的丘疹。^[1]

3.  皮肤外症状

很多病人会同时出现肺、心、消化道和关节的损害。肺损害以肺间质病变为主，主要表现为咳嗽、咳痰和呼吸困难等；心损害以心肌炎为主，主要表现为心律失常和心衰等；消化道出现损伤，主要表现为吞咽困难、肝脾肿大等；关节损害则以关节肿胀和关节痛为主要表现。^[3]

二.    三大检查方法

1.  实验室检查

在诊断皮肌炎时，除了根据临床表现，还可以根据实验室检查的结果进行判断。其中，比较常见的是血清肌酶检查^[4]。皮肌炎患者会出现骨骼肌细胞的损伤，细胞中的一些酶类就容易释放出来进入血清中，造成血清肌酶含量的升高。我们就可以通过检测这一指标来诊断皮肌炎。

2.  影像学检查

影像学检查也有助于诊断皮肌炎，其中，以核磁共振成像（以下简称MRI）最为常见。肌肉MRI能帮助我们区分多种“炎性”和“非炎性”肌无力，从而有利于皮肌炎的确诊^[4]。

3.  病理学活检

采用手术或针吸的方式，获取活体样本，再在镜下观察肌细胞和炎细胞的“状态”，也有利于皮肌炎的诊断^[4]。

皮肌炎是一种“假冻疮”，虽然形似冻疮，但是危害更大，甚至会危及生命！大家如果遇到类似的症状，一定要及早就医，在医生的帮助下尽早确诊，积极进行物理和药物治疗等^[3]。

【参考文献】

[1]吴志华主编.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,2018.01.

[2]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,301):195-198.

[3]李芃,樊超,涂亚庭.160例皮肌炎临床分析[J].皮肤病与性病,2018,40(01):1-3.

[4]Jeffrey P Callen.皮肌炎的诊断与治疗[J].继续医学教育,2007(23):1-8.

扁桃体炎、支气管炎、胃炎、关节炎……各种各样的炎症在我们的日常生活中并不少见。但是有一种炎症，大家可能听说的不多，它就是皮肌炎。

皮肌炎本质上是一种骨骼肌的“发炎”，因为常常会累及皮肤，引起皮疹，而被我们称作皮肌炎^[1]。一提起来炎症，大家都能想到红、肿、热、痛等基本表现。皮肌炎也是如此，首先我们会感到肌肉肿胀、疼痛、无力；其次，我们还会伴发一些皮肤症状，如上眼睑的暗紫红色皮疹，肩颈部的“披肩形”红疹，肘部、指关节等处的红肿触痛和“茧样疹”等^[2]……

一.    皮肌炎的发病机制

很多种诱因，如劳累、受凉、感冒、服用药物等都容易诱发皮肌炎的发生^[3]。那么，皮肌炎究竟是怎么发生的呢？

原来，皮肌炎是一种自身免疫性疾病^[2]，它的发生和人体内免疫系统的过分“活跃”有关。正常情况下，我们的免疫系统只能识别外来抗原，发挥相应的防御和杀伤作用；可是，在感染、药物等因素的影响下，免疫系统如果出现失调，则可能“攻击”人体正常组织器官，造成机体的损伤；如果发生在骨骼肌，就会引起皮肌炎。

检查发现，皮肌炎患者的血清中存在有抗核抗体、Jo-1抗体等，肌组织中则有活化的淋巴细胞浸润，这些抗体和淋巴细胞都对骨骼肌比较“敏感”，能“靶向性”地杀伤骨骼肌细胞，引起骨骼肌的发炎。^[2]

二.    皮肌炎的三大危害

1.  多器官损伤

除了表现为皮肤和肌肉的损伤，皮肌炎还会累及人体很多重要脏器，如肺、心、消化道、关节等。调查显示，近1/3的皮肌炎患者有肺间质病变，主要表现为干咳、气促、发绀、呼吸困难等；部分患者的心肌受累，同时患有心肌炎，以心率失常、心衰等为主要症状；有些患者会出现消化道症状，表现为吞咽困难、腹胀等；还有些患者会出现关节炎和关节痛等。^[1]

可见，皮肌炎可不仅仅是骨骼肌的发炎，严重时也会造成心肺损伤、消化困难和关节疼痛！大家一定要做好“三早”预防——早发现、早诊断、早治疗，以及时阻止皮肌炎的“扩散”！

2.  合并其他免疫病

约20%的皮肌炎患者伴有其他免疫疾病，如系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等，大家一定要提高警惕^[1]！

3.  合并恶性肿瘤

约20%～25%的皮肌炎患者合并患有恶性肿瘤^[1]。随着年龄的增大，这一概率还会进一步增大。研究显示，40岁以上的皮肌炎患者中，有40%以上合并恶性肿瘤，其中，男性患者的恶性肿瘤并发率甚至高达66%！

皮肌炎不分老幼，可以在任何年龄段发病。不过，50岁和5～10岁各对应皮肌炎的两个发病高峰，处于这两个年龄段附近的人更要提高警惕！^[4]平时要注意防护，避免感染；服用药物和接种疫苗时要谨慎；最后，如果出现类似肌痛、起疹的症状，则要及早就医检查。^[5]

【参考文献】

[1]吴志华主编.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,2018.01.

[2]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,301):195-198.

[3]李芃,樊超,涂亚庭.160例皮肌炎临床分析[J].皮肤病与性病,2018,40(01):1-3.

[4]Jeffrey P Callen.皮肌炎的诊断与治疗[J].继续医学教育,2007(23):1-8.

[5]陈学荣.皮肌炎的病因及预防措施[J].中国全科医学,2002(08):599-600.

多发性肌炎和皮肌炎属于炎症性疾病，可从以下几个方面进行鉴别：

1. 从症状上区分：
   • 多发性肌炎主要表现为近端肌无力、肌痛，患者双上肢上举时，如梳头时出现肌肉疼痛，上下楼时肌肉无力、肌疼导致上下楼困难。
   • 而皮肌炎患者，除存在上述肌肉症状外，还可有特异性皮疹。如可在眼眶中出现紫红色向阳疹；也可在肘或腕等关节伸侧出现突出皮面的红色皮疹；还会出现披肩疹；
2. 从病理上区分：两种疾病在病理上具有根本区别，可通过皮肤活检鉴别。皮肌炎以皮肤血管炎为主，多肌炎以激素炎症为主。