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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

别名:再障

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再生障碍性贫血相关科普内容

文章 再生障碍性贫血有什么症状

我们的血液细胞全部都是从骨髓当中生长发育出来的,如果说在发生的源头上,出现了问题,骨髓不能够源源不断的生长血液细胞了,这个时候就叫再生障碍性贫血。

源头出现了问题,我们的血液细胞就都会出现一个生产的障碍,红细胞生成障碍的时候,我们就会有贫血的各种症状。

包括乏力、心慌气短、记忆力下降、失眠、纳差这些表现。如果说是白细胞减少,我们人会更容易出现感染。如果说血小板减少的话,会更容易出现出血,包括皮肤的各种淤斑,甚至是刷牙出血、黑便、血尿等等。所以再生障碍性贫血,它是一个全血细胞减少的疾病,它可以表现为红细胞减少,白细胞减少以及血小板减少,各个方面的症状。

主治医师赵金坤

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文章 孕妇贫血是什么原因

在产科门诊值班,经常有孕妈妈来做孕检,医生会根据不同孕周给做相应的检查,以便及时发现孕妈妈及胎儿的异常,及时采取相应的措施。

在各项检查项目中,有一项血常规,它可以检查出孕妈妈有没有贫血。那么,引起孕妈妈们贫血的原因是什么呢?

在妊娠期,由于血容量的增加,血浆增加又多于红细胞增加,使血液呈稀释状态,称为“生理性贫血”。所以妊娠期贫血的诊断标准与非妊娠期是不一样的。

孕妈妈贫血最常见的是缺铁性贫血,是由于胎儿的生长发育以及妊娠期血容量的增加,对铁的需要量增加,而孕妈妈没有足够摄入铁或者对铁吸收不良引起的。对这种缺铁性贫血要补充铁剂,平时要增加营养,食用含铁丰富的食物,比如血肠、动物肝脏等、对胃肠功能紊乱和消化不良的给予对症处理。

叶酸或者维生素 B12 缺乏也会引起孕妈妈贫血,这种类型贫血称为巨幼细胞性贫血,治疗除了补充叶酸、维生素 B12 外,还要改变不良饮食习惯,多吃新鲜蔬菜水果,动物肝脏。

如果孕妈妈骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷,造成造血障碍,也会引起贫血,表现是外周全血细胞减少,称为再生障碍性贫血,这种原因引起孕妈妈贫血的比较少。如果在妊娠早期发现有再生障碍性贫血,通常在备血的同时做人工流产,也就是治疗性人工流产。

副主任医师刘莉宏

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文章 婴儿中性细胞比例偏低的原因有哪些?

 
1.婴儿时期正常的生理现象    新生儿出生后中性粒细胞为主,大约占到60%~65%,淋巴细胞比例偏低,占30%~35%。在4-6天和4-6岁时两者的比例相等,以后在整个的婴儿期是以淋巴细胞比例占多数,4岁以后,中性细胞粒细胞的比例逐渐的增加,但仍然是以淋巴细胞为主。也就是4~6天和4-6岁之间这个年龄段,血常规白细胞的分类正常是以淋巴细胞为主,大约占60%,中性粒细胞大约占30%。而成人的血常规是以中性粒细胞为主的,大约占65%左右,淋巴细胞占35%左右。如果婴儿期中性粒细胞和淋巴细胞的比例在这个范围之内,中性粒细胞减少属于正常的生理现象。
 
2.病毒感染所致。婴儿期小孩的免疫力较差,容易合并感染,大约80~90%是病毒感染为主。病毒感染时淋巴细胞增高,因此在婴儿期有呼吸道感染或者胃肠道病毒感染的症状,如咽痛,喷嚏,流涕,鼻塞,咳嗽,喘息,腹泻等症状,血常规淋巴细胞比例比要超过60%,而中性粒细胞在30%以下,显示中性粒细胞减少,考虑是病毒感染所致的,随着病毒感染的好转,中性粒细胞又恢复到30%-35%。
 
3.持续的中心粒细胞减少,同时伴有白细胞总数减少,贫血以及血小板减少,要注意再生障碍性贫血等血液系统疾病的可能,需要进一步到血液科就诊。

住院医师曾沣

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文章 贫血常见原因

红细胞生成减少或不足:

造血原料异常:主要原因为造血原料的来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍等,导致红细胞生成不足,造成贫血。常见的如缺铁引起缺铁性贫血,缺乏叶酸或维生素 B12 引起巨幼细胞贫血等。

造血细胞异常:如骨髓红系造血干细胞和造血祖细胞异常,导致骨髓无效造血;肿瘤放射或化学治疗会使造血细胞损伤等。

造血微环境及调节因子异常:包括骨髓基质细胞(骨髓中的一类多能干细胞)和细胞因子的异常等,导致红细胞生成减少。有如下可改变危险因素的人群,容易患贫血:

  • 长期饮用咖啡、浓茶的人群:因为咖啡可以抑制铁的吸收,浓茶中的鞣酸与铁结合会形成难溶解的物质,随粪便排出,导致体内铁吸收不足而发生贫血。
  • 长期慢性出血的人群:如反复鼻出血、消化道出血的患者,以及月经过多的女性。
  • 患血液病的人群:如白血病、再生障碍性贫血等患者。
  • 长期患有胃病的人群:因为食物中的铁,需要在酸性环境下才能处于溶解的可吸收状态,而胃病患者经常有胃酸缺乏,会使铁吸收不良。

红细胞破坏过多:即溶血性贫血。各类溶血性贫血的共同特点是红细胞寿命缩短。主要是因为红细胞内在缺陷,或外在因素导致红细胞被破坏,从而引起红细胞减少造成贫血。

失血:即失血性贫血。包括急性的短时间大量的失血和慢性失血。

住院医师王贺平

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文章 再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

住院医师赵永壮

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文章 再生障碍性贫血并发带状疱疹案

 
     桂某某,女,70岁。2020年7月05日初诊。
      主诉: 左下肢疼痛7天,伴皮疹斑块。
     患者自诉有再生障碍性贫血,一直服用西苑医院血液病某专家的中药。病情控制比较稳定。一周前自觉下肢皮肤跳痛,不能碰触。随后出现潮红斑,粟粒至黄豆大小的丘疹,水泡。后经宣武医院皮肤科确诊:右下肢带状疱疹。服用伐昔洛韦等抗病毒药效果不佳。因疼痛难以忍受,寻求我中医门诊治疗。查看所服用宣武医院西药以及西苑血液病专家中药处方。观其中药处方多以温补脾肾、养气血的参芪熟地当归类为主。
考虑带状疱疹病毒乃热毒内蕴证偏多,嘱其暂停甘温助热补气血之药,待新病痊愈,再服不迟。
现证:左下肢腿根部密集红疹斑块,色暗,疼痛难忍,皮肤瘙痒,不能触碰,夜间疼痛加重,口干,口渴小便黄,心烦不寐,舌质红舌苔薄白,舌下紫暗,脉沉细有力。
诊断为:带状疱疹
辩证:热瘀营血,湿热下注证。
治以清营凉血,祛湿解毒法。先处方7剂观后效。金银花20大青叶15生薏米30瓜蒌20白芍30牛膝12菊花15苍术12玄参30生地30女贞子15太子参20当归20蒲公英20白茅根30旱莲草20赤芍10
7剂,一日一剂,三次服用。
 
2020年7月12日复诊:药后疱疹消失,疼痛明显好转,斑块已散,瘙痒好转,口干乏力,局部仍不时疼痛,能耐受,夜间能够入睡。
 
原方加减续服一周痊愈。
 
高东顺医师注:本案西医治疗初期效果欠佳。一考虑老年人气血偏弱,免疫力低下,。二考虑素有再生障碍性贫血。三,患病后仍然服用中药大补气血,犯虚虚实实之戒。此病病机复杂,虚虚实实,用药实属不易。停用其他中西药物,从营血入手,以养营解毒化瘀之药再调,药后效果显著。此案证明不管何病,证变,药以当变。辩证施治是治疗疑难案例最重要法宝。

 

主治医师高东顺

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文章 老年人体检发现白细胞减少,可能会是什么原因?

提到白细胞减少,很多人认为指的就是单纯的报告单上的白细胞,这实际上可以说是对我们人体白细胞不够了解的。

 

事实上,我们人体外周血中的白细胞包括有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞以及单核细胞。

 

所以,分析白细胞减少可能会是什么原因,我们要分以下几种情况进行分析!

 

 

一、“白细胞总数”减少,通常表现为以下几种情况:

 

  1. 如伤寒、副伤寒、流感、麻疹、病毒性肝炎等某些细菌、病毒或寄生虫感染引起的
  2. 再生障碍性贫血
  3. 粒细胞缺乏症
  4. 脾功能亢进
  5. 抗癌药物等药物反应
  6. 放化疗
  7. 白细胞减少症。使用了某些抗生素、化学制剂等抑制了我们人体骨髓造血功能

 

二、中性粒细胞减少,一般表现的情况跟白细胞总数出现的情况类似,但注意一点:在感染时,如果中性粒细胞突然减少,那么提示你的是感染严重,抵抗力较差;

 

三、嗜酸性粒细胞减少,主要见于一些做完大手术之后的病人,当然对于一些早期的伤寒或副伤寒感染的或者使用肾上腺皮质激素后的病人也会出现嗜酸性粒细胞减少;

 

 

四、淋巴细胞减少,这在白细胞分类中,属于相对性的减少,凡是中粒细胞增多的疾病,淋巴细胞均会出现相对减少,主要见于一些传染病急性期、放射线照射后以及细胞免疫缺陷症等;

 

五是嗜碱性粒细胞以及单核细胞减少,一般情况下,没有任何临床意义,大家不要过度在意。

 

因此,有时也有经验本身的原因,或者生理性的暂时减少,这种没什么意义,只要白细胞持续减少,即白细胞减少症,这个才有临床意义,需要进一步查因并做相应处理。白细胞减少要么是造血源头出了问题,白细胞生成障碍,生成减少,当然外周血化验就会白细胞减少,比如再障,比如白血病;要么白细胞被破坏过多,或者分布异常。血常规检查可以看出是否存在白细胞减少,但如何治疗白细胞减少,首先得查找原因,询问既往病史、用药史、相应的症状,根据不同的病因进行对因治疗,白细胞下降会出现免疫力低下,容易继发感染,对于明确药物及放射性所致的白细胞减少,可以先给与粒细胞集落刺激因子升白细胞治疗。

医学小侦探

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文章 再生障碍性贫血骨髓移植的条件

      其实决定于几个方面,第一点就是一个时间。比方说经常有病人问我要不要移植,我说你先等七七四十九天,我们因为有一个叫造血功能停滞,任何的原因,比方说病毒感染,可能会影响了造血,这个出现了跟再障一样的表现。
 
         但是他能够恢复,通常七七四十九天可以恢复。如果经过上述的治疗,七七四十九天还没有恢复,而且严重影响他的生活,比方说出血很重,白细胞很低,感染很厉害,关键还有另外一点,就是说供者比较合适,无论是脐带血,还有他的非血缘的全相合,或者就即使是我们现在就是半相合,也解决了排异问题,而且家长的认知非要,就想根治,不影响孩子生活质量。然后家长对我们的一个信任,这样的情况下费用也跟得上,这个时候我们就要尽快给他做骨髓移植,让他彻底一个根治。现在的医学不是不可能的,是可以做到的。

主任医师王晓莉

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文章 再生障碍性贫血的中医治疗

首先,再生障碍性贫血的中医的辨证论治讲究以下几方面:

第一,就是热毒壅盛、迫血妄行的患者,那么可以用一些清热解毒、凉血止血的药物,比如生地、石膏、牛角、知母、赤芍、连翘,这些药物对于它的效果比较好。

第二,对于阴虚火旺、破血妄行的患者,可以用滋阴降火、凉血止血的药,比如说水牛角、黄柏、山茱萸、生地,对于便秘的患者还可以加生首乌和肉蓉,然后润肠通便。

第三,就是阴虚肾虚型的,可以滋阴补肾、补血生髓,可以用菟丝子、杜仲、当归,这些都有益肾养血的作用,对于治疗再生障碍性贫血效果比较好。

主任医师王晓莉

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文章 骨髓增生异常综合征:克隆性造血的研究进展和中医治疗对策

     我们在临床上发现全血细胞减少的患者,总要把骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)放在一起比较,这是有原因的。因为这2个病一个是良性病(如AA),一个是恶性病(如MDS),2个病都是造血干细胞疾病,有免疫致病因素存在,还有一个重要的联系,那就是AA和MDS可以相互转化,其基础就是克隆性造血。
克隆性造血是一种常见的与衰老相关的生物学状态,易于发生恶性血液病或心血管疾病导致患者死亡。潜质未定的克隆性造血(CHIP)并不是另一种肿瘤,其恶性肿瘤发生率仅为每年0.5%-1%。尚不清楚哪些因素导致造血干细胞的克隆进展。CHIP患者的临床管理包括监测血液学变化,减少心血管疾病的危险因素,抗炎治疗和靶向去除危险克隆。
      恶性血液病的前驱病变,与其他克隆病变如息肉不同。前驱病变患者的血细胞计数和骨髓形态学可能完全正常。这些前驱病变仅根据克隆标志物进行定义。恶性血液病的前驱病变包括潜质未定的克隆性造血(CHIP)。CHIP是由白血病相关驱动基因的突变来定义的,这些突变导致骨髓细胞和血细胞的基因相同克隆的扩增。21世纪高通量DNA测序技术的普及为CHIP和克隆造血的识别创造了条件。      。前驱病变和肿瘤之间的界限不清。在某些方面,一些血液系统疾病被世界卫生组织(WHO)归为肿瘤,其本身也可被视为前驱病变。例如,骨髓增生异常综合征(MDS)或原发性骨髓纤维化可被视为急性髓系白血病(AML)的前驱病变,因为≥25%的MDS患者和10%-20%的骨髓纤维化患者将进展为AML。同样地,冒烟型骨髓瘤也可进展为多发性骨髓瘤,而多发性骨髓瘤又可变成浆细胞白血病,而早期慢性淋巴白血病或低危滤泡性淋巴瘤中,有一部分将转变为更具侵袭性的淋巴肿瘤。
     CHIP定义为在已知白血病驱动基因中的点突变或插入/缺失突变,仅相当于克隆造血的一个亚组。尽管CHIP在老年人群比50岁以下人群更为常见,但CHIP在年轻人群出现,其对于心血管疾病和肿瘤进展的潜在风险与老年人相同。目前还清楚是否衰老相关克隆造血与白血病驱动基因突变有关,这可能有助于将CHIP与克隆造血进行区分。染色体结构变化复杂,尽管寻找新的白血病驱动突变的全外显子组测序仍在进行中,但这可能不是衰老相关克隆造血高频率发生的唯一解释。非外显子突变、无编码变异的表观遗传学改变或伴衰老相关的干细胞减少所致的克隆多样性缺失,有可能解释非CHIP克隆造血的其他疾病。
      最终CHIP的定义排除了具有明显血细胞计数异常的个体。如果不符合MDS的定义标准,如多系发育异常或原始细胞过多,出现了不明原因的细胞减少和恶性血液病相关突变,需要考虑是“意义未明的克隆性血细胞减少”(CCUS)。在一项多中心研究中,CCUS增加了向MDS/AML进展的风险,比“意义未明的特发性血细胞减少”(ICUS)高出13倍。具有多个突变或剪接体突变的CCUS具有类似于低危MDS的自然病程。未来可能把CCUS的某些形式视为无发育异常的MDS。
      CHIP进展为恶性肿瘤的主要驱动因素是具有自我更新特性的克隆细胞发生的新突变。CHIP可以稳定数年而克隆大小并无扩增,这一现象表明CHIP相关突变如DNMT3A、ASXL1和TE2,似乎不像AML相关基因突变(如FLT3突变)那样具有强烈的致白血病作用。从这个意义上讲,CHIP突变属于“弱驱动子”。
     在克隆性造血阶段,患者,或者还不能称为患者,因为外周血没有减少,不像ICUS和CCUS,中医治疗原则主要以调理阴阳,补其不足,损其有余。
脾肾两虚型
治以益气养血,调补脾肾,填精益髓
方用生黄芪、党参、熟地黄、生地黄、当归、山萸肉、炒杜仲、怀牛膝、白术、生白芍、菟丝子、黄精、龟板胶、阿胶、黄芩等加减。甚者,部分患者可出现神疲身倦,少气懒言,面色皓白,畏寒肢冷,纳差便溏,腰膝酸软,或面浮足肿,舌淡胖,苔白,脉沉细等症候。临床辨证当属脾肾阳虚,可用仙灵脾、补骨脂、熟附块、鹿角片等温补肾阳药物,常能起到良效。
气阴两虚型
气阴不足,热毒内伏引动肝火,中医病机多以毒瘀为主。
治以健脾滋肾、清肝解毒、泄热止血;药用太子参、炒白术、生白芍、生地黄、茜草根、牡丹皮、卷柏、生槐花、干茅根、炙甘草、茯苓、陈皮,加减药用水牛角、旱莲草、仙鹤草、藕节炭等。正气虚弱,气阴虚损,邪热内伏,侵入骨髓,久则消耗人体精血,导致机体精亏血少,脏腑虚损;热毒之邪自骨髓向外蒸发,浸淫诸脏,往往引动肝中伏火,内犯营血,损伤络脉遂见出血。此期多为虚实夹杂之证,所谓“邪气盛则实,精气夺则虚”。

主任医师王晓莉

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