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先天性桡骨缺如

先天性桡骨缺如

别名：桡侧拐杖手,桡骨棒状手,先天性桡骨缺失,轴旁性桡侧半肢畸形,先天性桡骨发育不全

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骨科正畸科

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先天性桡骨缺如相关科普内容

文章先天性桡骨缺如：症状、诊断与治疗

先天性桡骨缺如是一种罕见的先天性畸形，通常在新生儿期就能被发现。这种病症多见于男性患者，且常常是双侧性的。患儿的前臂向桡侧弯曲，大拇指转向内侧，与前臂成90°弯曲，这是该病的典型表现。在临床诊断中，医生通常会进行双侧肱骨尺桡骨正侧位及双手正位片检查，以确认患侧桡骨的缺失情况。此外，还可能发现其他骨骼畸形，如尺骨粗短、掌骨及指骨缺如等，这些都可能导致手向桡侧偏斜，与尺骨干形成垂直状。

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文章先天性桡骨缺如有什么症状

先天性桡骨缺如是罕见的一种发育异常，主要表现为桡骨的发育不良或缺如。根据桡骨缺如的程度，可分为A型、B型和C型三种。 A型桡骨发育不良，表现为桡骨远端缺如，骨化延迟，尺骨茎突与桡骨茎突在同一水平。B型桡骨部分缺如，桡骨中远端未发育，但桡骨近端正常，肘关节保持一定的稳定性。C型桡骨完全缺如，是最常见的一种类型，约占所有桡骨缺如病例的50%。先天性桡骨缺如的症状主要包括： 1. 手部畸形：手部向桡侧偏斜，掌指关节过伸，屈曲受限，近排指间关节固定性屈曲畸形。 2. 肘关节僵硬：肘关节伸直位僵硬，肘关节伸直挛缩如不能矫正，则视为手腕中心化手术禁忌证。 3. 肌肉受累：桡侧伸肌缺如或发育不全，纤维化或相互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌，肱桡肌以及旋后肌常缺如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺如。 4. 神经受累：腋神经及尺神经正常，肌皮神经常缺如，桡神经常常终止肘部，手的桡侧感觉由正中神经支配。 5. 血管受累：尺动脉存在，常成为供应前臂及手的主要血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常，血管受累程度与桡侧发育不良有关。先天性桡骨缺如的诊断主要依靠临床表现和X线检查。

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文章先天性桡骨缺如怎么治疗

先天性桡骨缺如是一种较为罕见的先天性畸形，其治疗方法主要包括按揉矫正、支具佩戴以及手术治疗。在诊断出先天性桡骨缺如后，早期进行被动关节运动和手动矫正至关重要，以防止软组织进一步挛缩。患者可以通过拉动和揉捏手腕，并佩戴支架来纠正桡骨畸形的挛缩，保持腕关节在功能位置和前臂的伸展，同时关注肘关节的发育情况。一般来说，手术治疗可以在6至12个月内进行。如果患者伴有桡骨发育不全，且年龄在8至10岁之间，桡骨侧会缩短，腕关节不稳定。在这种情况下，可以进行骨延长手术。先天性桡骨缺失多为双侧，单侧较为少见。目前，该病的具体病因尚不明确，也没有有效的预防措施。治疗的主要目的是防止软组织挛缩和局部畸形的发展。对于新生儿，一旦发现这种畸形，应尽快进行治疗。治疗可以通过牵引进行，然后使用夹板或支架固定。对于有明显软组织挛缩的患者，应尽快进行松解手术，最好在儿童两岁左右进行。疾病诊断和治疗越早，一般治疗效果越好。此外，该病还可能与其他先天性畸形并存，如脑积水、兔唇、腭裂等。在日常生活中，患者需要注意规律的饮食和休息，放松心情，避免吃生冷和辛辣刺激性食物。适当运动，释放压力，保持良好心态，对病情的恢复也有一定的帮助。对于先天性桡骨缺如的患者，选择一家专业的医院和科室进行治疗至关重要。目前，我国许多大型的综合性医院都设有矫形外科，可以为患者提供专业的治疗。

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