小儿原发性血小板增多症

小儿原发性血小板增多症是一种常见的血液疾病，了解其检查方法对于诊断和治疗至关重要。

一、血液检查

血液检查是诊断小儿原发性血小板增多症的重要手段，主要包括以下几方面：

1、血小板计数：血小板计数显著增高，可达（1000～3000）×109/L，有时因血小板数目过多，计数不准确。

2、血小板功能检测：血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。

3、出、凝血试验：血小板功能下降，出血时间延长，血块回缩不良，凝血酶原时间和凝血活酶生成时间延长。

4、白细胞计数：白细胞计数可轻度升高，以中性多形核粒细胞增多为主。

5、红细胞计数：在疾病某一阶段可有不同程度的贫血，一般呈小细胞或正常细胞低色素性。

二、骨髓象检查

骨髓象检查是诊断小儿原发性血小板增多症的重要手段之一，主要表现为巨核细胞和血小板增生，原始与幼稚巨核细胞增多，血小板成堆。

三、其他检查

1、毛细血管脆性试验：结果阳性。

2、血清学生化检测：血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

3、影像学检查：根据需要选择胸片、B超、血管造影、CT等检查。

小儿原发性血小板增多症是一种较为常见的血液系统疾病，主要表现为血小板计数异常增多。为了帮助家长和患者更好地了解该疾病，本文将详细介绍小儿原发性血小板增多症的一般治疗方案。

一、疾病概述

小儿原发性血小板增多症是一种良性疾病，病因尚不明确。该疾病主要表现为血小板计数持续升高，常伴有出血倾向和血栓形成等并发症。

二、治疗方案

1. 血小板清除术：适用于病情严重、伴有出血或血栓形成并发症的患者。通过血液透析的方式，快速降低血小板计数，缓解症状。

2. 放射性32P：通过静脉注射放射性32P，破坏骨髓中的血小板生成细胞，降低血小板计数。

3. 骨髓抑制性药物：包括羟基脲、白消安、氧芬胂、苯丁酸氮芥、氮芥等。通过抑制骨髓中血小板生成细胞的增殖，降低血小板计数。

4. 血小板功能抑制药：包括阿司匹林、双嘧达莫、消炎痛等。通过抑制血小板聚集，预防血栓形成。

5. 干扰素：具有抗病毒、抗增殖、免疫调节等作用。通过抑制骨髓中血小板生成细胞的增殖，降低血小板计数。

6. 阿那格雷：适用于难治性血小板增多症。通过抑制骨髓中血小板生成细胞的增殖，降低血小板计数。

三、预后

小儿原发性血小板增多症的预后因个体差异而异。大多数患者病情稳定，预后良好。但部分患者可能出现出血或血栓形成等并发症，需及时治疗。

四、日常保养

1. 注意休息，避免过度劳累。

2. 饮食宜清淡，避免辛辣刺激性食物。

3. 定期复查血常规，监测血小板计数。

4. 如出现出血或血栓形成等症状，应及时就医。

　　一、发病原因

　　1. 疾病原因：小儿原发性血小板增多症的具体病因尚不明确，但可能与遗传因素、环境因素、自身免疫因素等多种因素有关。其中，遗传因素被认为是一种重要原因，家族中存在类似疾病史的小儿更容易患病。

　　2. 环境因素：长期接触放射性物质、某些化学物质等环境因素也可能增加小儿患原发性血小板增多症的风险。

　　3. 免疫因素：自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，也可能导致小儿发生原发性血小板增多症。

　　二、发病机制

　　1. 骨髓异常增殖：小儿原发性血小板增多症的发病机制主要是骨髓异常增殖。在疾病发生过程中，骨髓中的巨核细胞异常增殖，导致血小板数量增多。

　　2. 血小板功能异常：除了血小板数量增多外，小儿的血小板功能也可能存在异常，如粘附、聚集、释放等功能异常，导致血小板在血管内形成血栓，引起出血或栓塞等并发症。

　　三、临床表现

　　1. 出血倾向：小儿原发性血小板增多症的主要临床表现之一是出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

　　2. 嵌塞症状：由于血小板功能异常，小儿还可能出现血管内血栓形成，导致器官或组织缺血、梗死，出现相应的嵌塞症状，如头痛、眩晕、肢体无力等。

　　四、诊断与治疗

　　1. 诊断：小儿原发性血小板增多症的诊断主要依靠血液学检查，如血液常规检查、骨髓穿刺检查等。

　　2. 治疗：小儿原发性血小板增多症的治疗主要包括药物治疗、放疗、化疗等。针对不同病情和个体差异，医生会制定相应的治疗方案。

　　五、预防与护理

　　1. 预防：预防小儿原发性血小板增多症的关键在于避免接触可能引发疾病的因素，如放射性物质、化学物质等。

　　2. 护理：对于患有小儿原发性血小板增多症的小儿，家长需要密切观察病情变化，避免剧烈运动，防止跌倒、碰撞等，以免引发出血或血栓形成。