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小儿假性粒细胞减少症

小儿假性粒细胞减少症

别名：儿童假性粒细胞缺乏症,儿童假性粒细胞减少症

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小儿假性粒细胞减少症相关科普内容

文章小儿假性粒细胞减少症需要做那些检查

小儿假性粒细胞减少症检查方法及注意事项一、血象检查血常规检查是诊断小儿假性粒细胞减少症的重要手段。血常规结果显示，红细胞、血红蛋白和血小板数量大致正常，但白细胞总数和中性粒细胞百分比会下降，ANC（绝对中性粒细胞数）低于正常水平。此外，白细胞分类中单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞数量可能会轻度增多。需要注意的是，在恢复期，ANC恢复正常之前可能会先出现幼稚粒细胞，甚至出现类白血病反应。因此，一旦发现粒细胞减少，应每周监测2-3次，必要时连续监测6-8周，以确定其是周期性还是持续性。二、骨髓象检查骨髓象检查是诊断小儿假性粒细胞减少症的关键。通常情况下，骨髓象检查结果显示红细胞系、巨核系无明显改变。但骨髓干细胞体外培养可能会发现粒系集落数目减少、集落/丛比值<1，提示粒系增生不良。此外，通过加入病人血清和不加病人血清的对比观察，有助于了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。值得注意的是，小儿假性粒细胞减少症的骨髓象检查结果为假性粒细胞减少，可见骨髓粒系增生及细胞构成基本正常。通过选择性分析骨髓象，可以除外其他累及骨髓造血的疾病，并有助于分析粒细胞减少的机制。三、粒细胞储备检查粒细胞储备检查是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品来进行的，如内毒素、肾上腺皮质激素等。具体操作方法是皮下注射1‰肾上腺素0.1ml，于注射前及注射后5、10、15、30min分别做计数及分类。若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少是由于附着在血管壁上的粒细胞增多，或由于脾脏增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。四、检查破坏粒细胞的因素如果怀疑为结缔组织病或由于免疫所致，则应测抗核抗体，寻找狼疮细胞，做白细胞凝集试验、白细胞抗人球蛋白消耗试验、血溶菌霉及溶菌酶指数等。但需注意，这些检查可能会出现假阳性结果。五、运动试验运动试验是一种简单易行的检查方法。如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在血管壁上的中性粒细胞增多，为假性中性粒细胞减少。六、合并感染时的检查如果小儿假性粒细胞减少症合并感染，应根据临床表现选择相应的检查方法，如X线胸片检查、B超检查等。七、注意事项 1. 小儿假性粒细胞减少症的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查结果以及影像学检查结果等。2. 患者应积极配合医生进行治疗，并定期复查。3. 家长应注意观察患儿的病情变化，如有异常应及时就医。

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文章小儿假性粒细胞减少症如何做诊断鉴别

小儿假性粒细胞减少症是一种常见的血液疾病，与真性粒细胞减少症不同，其外周血中性粒细胞计数正常，但功能异常。为了确诊小儿假性粒细胞减少症，需要与其他粒细胞减少症进行鉴别诊断。 1. 自身免疫性中性粒细胞减少症：由于机体产生自身抗白细胞抗体导致中性粒细胞减少。常见于传染性单核细胞增多症、类风湿病等，临床表现包括咽炎、蜂窝组织炎等，外周血中性粒细胞减少，骨髓呈粒系增生活跃。 2. Felty综合征：晚期类风湿关节炎的一种少见并发症，伴有脾肿大和中性粒细胞减少。血清中可检测出抗中性粒细胞抗体，血清免疫复合物增加。 3. 胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症：又称Schwachman-Diamond综合征，表现为中性粒细胞减少、贫血、血小板减少等，常伴反复感染。 4. 慢性家族性中性粒细胞减少症：染色体显性遗传，多为自限性，可自行缓解。临床表现包括反复感染、脾肿大等，外周血中性粒细胞明显减少。 5. 先天性中性粒细胞缺乏症：先天性粒细胞及其他白细胞缺乏的致死性疾病，表现为反复感染、骨髓涂片无粒细胞系的早期幼稚细胞等。 6. 骨髓粒细胞生成及成熟功能：骨髓象分析及干细胞培养，了解粒系增生程度、成熟度及形态异常。 7. 骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验：做5β-雄酮试验，观察骨髓贮存池内成熟粒细胞释放情况。 8. 外周血粒细胞分布状态测定：肾上腺素试验，观察边缘池粒细胞进入循环池数量。 9. 粒细胞质破坏增加因素的检测：检测血清中是否存在相关的抗粒细胞特异性抗体、白细胞凝集素等。 10. 其他：疑及由红斑狼疮引起者可做抗体等检测。

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文章小儿假性粒细胞减少症的一般治疗方案

假性粒细胞减少症是一种常见的血液疾病，主要发生在儿童群体中。该疾病的主要特征是外周血中粒细胞绝对值减少，但骨髓粒细胞成熟良好。下面我们来了解一下小儿假性粒细胞减少症的一般治疗方案。一、治疗原则治疗假性粒细胞减少症的原则是针对病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。 1. 去除病因针对原发病进行治疗。如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。 2. 防止继发感染在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比在家多。要采取预防感染措施，如不测肛门体温，以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环。需要取血时，采用静脉取血要比毛细血管取血安全，后者易造成局部感染。不发热的患者切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗。一旦发生感染，不应等待培养结果，应尽快应用广谱杀菌性抗生素。头孢菌素类，尤其是第二代和第三代头孢菌素对革兰阳性及阴性菌均有杀菌作用，且不受青霉素酶的影响，可先选择应用。若粒细胞低于0.5×109/L以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2×109/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者，要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌、变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。若体温很快回复正常，临床病情稳定，又无感染灶且细菌培养阴性，可于用药72h后停药观察，若停药后又复发热，病情恶化，应再做细菌培养，同时应用抗生素。一般用药至体温正常，病情稳定，细菌培养阴性后可以停药。 3. 输血粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏。 4. 药物治疗目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用莫拉司亭(GM-CSF)、非格司亭(G-CSF)或IL-3，现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射γ球蛋白。 5. 骨髓移植对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。二、预后假性粒细胞减少症属预后较好型，常可长期存活，一般病情较轻，不需特殊治疗。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好，随年龄增长，可自行缓解。

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文章引起小儿假性粒细胞减少症的原因是什么

小儿假性粒细胞减少症是一种常见的血液系统疾病，其发病原因复杂多样。以下将详细介绍引起小儿假性粒细胞减少症的常见原因。一、遗传因素部分小儿假性粒细胞减少症可能与遗传因素有关，具有家族聚集性。常染色体显性遗传倾向可能导致部分小儿易患此病。二、感染感染是引起小儿假性粒细胞减少症的主要原因之一。常见的感染包括细菌感染、病毒感染、原虫感染和立克次体感染等。如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、严重败血症、流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎、疟疾、黑热病、斑疹伤寒等。三、理化损伤理化因素如电离辐射（X射线、放射性核素等）、化学品（铅、苯、汞等）和药物（氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等）都可能引起小儿假性粒细胞减少症。四、血液病血液病如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等也可能导致小儿假性粒细胞减少症。五、自身免疫性疾病自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等也可能引起小儿假性粒细胞减少症。六、脾功能亢进脾功能亢进如肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等也可能导致小儿假性粒细胞减少症。七、其他情绪波动、运动、体温变化等也可能导致小儿假性粒细胞减少症。了解引起小儿假性粒细胞减少症的原因，有助于早期发现、诊断和治疗，从而提高治愈率。

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