文章 布罗迪肌病-Brody's 病
布罗迪肌病是一种快速抽搐的骨骼肌功能障碍,其特征是运动引起的骨骼肌松弛,僵硬和抽筋受损,主要发生在手臂,腿和眼睑。
Brody's 病,肌浆网内钙离子 ATP 酶缺乏可引起肌肉僵硬,运动和寒冷可加重症状,常于孩童或青少年期起病,易被误诊为肌强直。
临床特征
Brody(1969)定义了一种肌肉功能障碍,其特征为无痛性肌肉痉挛和运动引起的肌肉松弛损伤。在正常的肌肉收缩/松弛周期中,Ca(2+)从肌质网释放到细胞质中,在那里与细丝中的肌钙蛋白结合,释放肌动蛋白和肌球蛋白之间相互作用的约束并诱导肌肉收缩。然后,通过Ca(2+)泵将Ca(2+)抽回到肌质网腔中以开始松弛。在他的骨骼肌活检研究中,布罗迪(1969)结果表明,他的患者的肌质网缺乏Ca(2+)摄取和Ca(2 +)-ATPase。因此,他将注意力集中在Ca(2+)泵中的缺陷可能导致疾病的可能性上。肌肉发达的患者经常显示出挛缩后无法放松骨骼肌。从肌浆中去除Ca(2+)的速率降低将导致松弛速率降低。
主治医师韩小磊
文章 为什么会出现心动过缓?
JDH健康大讲堂
文章 什么是窦性心律
窦性心律就是心脏的一种正常心律。
我们的心脏里有一个叫做窦房结的特殊区域,它像是一个电子闹钟,会发出电信号来控制心脏跳动的节奏。
这个信号从窦房结开始,然后传到心脏的其他部分,使心脏按照一定的规律跳动。
当心脏的节奏是窦性心律时,这意味着窦房结发出的信号正常,心脏的跳动也是正常的。这种心律通常被认为是健康的,说明心脏在正常工作。
窦性心律在人们日常生活中很常见,没有什么需要担心的。只有在某些情况下,如心脏疾病或药物的影响下,心脏的节奏才会变得不规律。所以,当医生告诉你的心电图显示窦性心律时,你可以安心,这意味着你的心脏跳动正常,没有什么大问题。当然,如果你有其他心脏方面的疑虑,还是建议咨询专业医生。
副主任医师曹庭家
文章 医话一一再说眼肌麻痹
眼肌麻痹,门诊常见就诊病因,多先就诊于眼科,后就诊于神经内科。
中枢性及脑神经病变 :瞳孔改变,头部症状,MRI 检查,DSA 检查,可发现梗死,出血占位病因,甚至为动脉瘤性。MS,等多种脑干综合征。
神经肌肉接头疾病:疲劳试验,MG 是引起眼睑下垂、复视最主要的原因,还是应该进一步行新斯的明试验、腾喜龙试验,肌电图重复电刺激检查以排除;
眶内病变:眼球疼痛、视力改变,海绵窦综合征,痛性眼肌麻痹等疾病。
代谢性肌病①甲亢性眼肌病:无眼球突出,无甲状腺肿大,暂不支持,可行甲功检查;②线粒体脑肌病:慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)、KSS,需进一步行乳酸运动试验、心脏彩超等寻找支持证据;③糖尿病性眼肌麻痹也颇为多见。
遗传相关的肌病:眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良等需要进一步行检查排除。为进行性肌营养不良中比较罕见的类型,其中眼咽肌型肌营养不良(OPMD)为成年起病,与 14q11 相关的常染色体显性遗传性肌病,亦见散发病例。男女等同发病。起病年龄不一,一般以 30~40 岁起病多见,主要表现为缓慢进展的眼外肌、吞咽肌麻痹,常在眼外肌麻痹后数年出现吞咽困难及构音障碍。少数病例吞咽困难为首发症状,先于眼部症状数月至数年出现;另有极少数病例还可出现广泛性肢体和躯干的肌肉萎缩和眼球运动障碍。血清酶异常者少见。肌电图提示肌源性损害,OPMD 的治疗主要是基因疗法,但目前在分子生物学方面尚未取得突破性进展,无特效药。
主任医师田立军
文章 学术文章18
京东医生
文章 学术文章-21
学术小助手
文章 应激性心肌病:情绪过激需警惕“应激性心肌病”
应激性心肌病是既往无心脏疾病的患者在突然受到情绪影响或身体创伤时,出现的心慌、胸闷、喘气等典型心脏病发作表现的综合症。与器质性心脏病不同,其病变大多是可逆的。 其发病机制可能与交感神经受到过度刺激有关。
应激性心肌病的临床特征包括心肌酶轻度升高,心电图T波倒置、QT间期延长等。心室造影有助于确诊其收缩末期心室造影表现为奇特的圆形底部和狭窄的颈部,形状很像日本人用来捕捉章鱼的瓶子,因此在20世纪90年代由日本研究者首先报道时,被命名为Takotsubo(日语为“章鱼陷阱”)心肌病。该患者中95%为女性,66%患有高血压,37%被诊断为抑郁焦虑或抑郁问题。发病的原因多为家庭成员去世或家庭纠纷等。身体诱因常见严重疾病加重,也有的因拔牙或结肠镜引发。不过有学者研究表明这一综合症很少致命。
副主任医师师幸伟
文章 心动过速:心动过速心肌病是什么?
心动过速性心肌病是由于持续或反复发作的心动过速所致,与原发性心肌病不同,但心动过速造成的心肌病也可表现为心脏扩大和心力衰竭。心动过速性心肌病室上速控制以后或心律失常控制以后,患儿的心肌功能失常或心脏大小可部分或完全恢复。心动过速是导致心动过速性心肌病的一个主要原因,因此控制心动过速是治疗的关键。
副主任医师师幸伟
文章 t波异常侧壁心肌缺血怎么治疗?
侧壁心肌缺血心电图检查出现 t 波异常,这可能与冠状动脉粥样硬化、肥厚型心肌病、贫血等因素相关,一般可以通过服用药物、手术等方式进行治疗。
1. 冠状动脉粥样硬化:冠状动脉粥样硬化令心肌供血受阻时容易出现心电图 t 波异常侧壁心肌缺血。患者可以口服阿托伐他汀、阿司匹林等药物进行治疗,堵塞严重者可以通过支架介入手术、搭桥手术等方式进行治疗。
2. 肥厚型心肌病:肥厚型心肌病患者心腔变小,心肌的耗氧量增加,容易出现 t 波异常侧壁心肌缺血,一般可以通过服用美托洛尔、比索洛尔等扩血管药物扩张血管,缓解症状。
3. 贫血:贫血引起的心肌缺血可以通过口服硫酸亚铁、右旋糖酐铁等药物治疗,缓解贫血,改善心肌缺血症状。
如果患者检查出现 t 波异常侧壁心肌缺血,建议在医生指导下进一步明确病因,对因治疗,在医生指导下用药。
医联媒体
文章 痛经的原因是什么?
痛经是最常见的妇科症状之一,是指月经前后或月经期出现下腹部疼痛、坠胀等不适。痛经可分为原发性和继发性两种,不同类型其病因也不同。1.原发性痛经:原发性痛经的发生主要和月经来潮时,子宫内膜前列腺素含量增高有关。前列腺素含量高可导致子宫平滑肌过度收缩,血管痉挛,造成子宫缺血、缺氧而导致痛经。另外精神因素,如长期存在恐惧、焦虑、情绪不稳等现象,也可诱发原发性痛经。2.继发性痛经:主要为各种疾病引发的痛经。(1)子宫内膜异位症:是指内膜组织生长在子宫腔以外的部位,是导致继发性痛经的主要原因,异位的病灶受到周期性卵巢激素影响,而容易出现增生、出血、疼痛等症状。(2)子宫腺肌病:是子宫内膜长入子宫壁的肌肉组织,异位的子宫内膜在卵巢激素的影响下,可出现充血肿胀、出血,促使子宫肌层扩张而引起痛经。此外,盆腔感染、子宫肌瘤等都可导致痛经的出现,需尽快到医院就诊,在医生指导下采用合适的方法进行治疗。
医联媒体
余更生
主任医师
小儿内科
重庆医科大学附属儿童医院
吴双
主治医师
心血管内科
中国医学科学院阜外医院
龚琳
主治医师
妇科