幼年型疱疹样皮炎

为什么会得幼年型疱疹样皮炎？

本病的发病原因及发病机制，尚不明确，可能有遗传易感性，与HLA-DQ2基因型高度相关，也可能和循环的IgA抗肌内膜抗体，与表皮内的转谷氨酰胺酶结合有关。

1. 遗传易感性：本病表现出明显的家族聚集性特点，超过10％的疱疹样皮炎患者，有本病或麦胶敏感性肠道疾病家族史。我国患者与HLA-DQ2基因型有关，其中有较明显差异的HLA－DQB1* 0201( 29．2％，正常对照11％)和HLA －DQA1* 0501(27．1％，正常对照14．1％)^{［2］［3］}。
2. IgA抗肌内膜抗体与表皮内的转谷氨酰胺酶（eTG）结合：IgA 与 eTG 结合后形成免疫复合物，沉积于真皮乳头，使中性粒细胞趋化，大量蛋白酶释放，破坏透明板，进而导致真表皮间水疱形成。

哪些因素可能会诱发幼年型疱疹样皮炎？

１．麦胶（谷胶、麸质）：如荞麦、小麦、大麦、馒头、通心粉等这类食物摄入，会引起人体特异性免疫及固有免疫系统应答。麦胶在肠道中的主要消化产物为麦醇溶蛋白，经过一系列反应后能产生与eTG 结合的IgA抗体，从而诱发此病；

２．肠道微生态：肠道菌群有人类“第二基因组”之称，在多种皮肤疾病及自身免疫性疾病起重要作用。肠道菌群失稳态可能会促进本病进展^{［4］［5］}。

３．碘的摄入或外用：可能与碘化物刺激中性粒细胞浸润相关，其机制尚不明确，但有研究证明碘化物可影响表皮型谷氨酰胺转移酶(eTG) /IgA 复合物在皮肤中的结合力，这可能会加速中性粒细胞介导的炎症过程^［6］。

４．其他因素

（１）肠道炎症：如消化道手术等造成的肠道炎症，可能导致皮肤和肠道，抗谷氨酰胺转移酶抗体的交叉反应，进而产生抗 eTG 的 IgA 抗体^［7］。

（２）呼吸道感染：呼吸道病毒的感染也可通过抑制外周血调节性T细胞，使麦胶对机体刺激增强，诱发麦胶敏感性疾病^［8］。

（３）激素水平：有报道称促性腺激素释放激素类似物，可以加重本病，而垂体替代治疗治愈了本病^［9］。

哪些人容易得幼年型疱疹样皮炎？

1. 有麦胶敏感性肠道疾病家族史的患儿：本病具有遗传易感性，表现出明显的家族聚集性，所以这类患者较易患病；
2. 对谷胶敏感性肠病患儿：如进食小麦、大麦、荞麦、通心粉、面食等，就会引发自身的免疫反应，产生IgA抗体，故易患此病；
3. 肠道微生态失调的患儿：正常的肠道菌群可以降低麦胶对肠道的刺激，若菌群失调后麦胶对肠道的刺激性会加重，且会影响肠道的免疫功能等，从而诱发此病；
4. 消化不良的患儿：可能与自身肠道菌群失衡有关，同上；
5. 胃大部分切除的患儿：术后易引起食物消化不良，导致小肠吸收不良，进而导致该疾病的发生。