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幼年型疱疹样皮炎

幼年型疱疹样皮炎

别名:小儿Duhring-Brocq病,小儿杜林-布罗克病

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幼年型疱疹样皮炎概述
  • 常见聚集性皮疹、有瘙痒、皮疹部位不定等症状
  • 常引发皮肤感染、急性肾炎等并发症
  • 可治愈,避免食用谷类、碘等是预防关键

简介

幼年型疱疹样皮炎,是一种罕见的自身免疫性慢性复发性水疱性皮肤病,常伴有谷蛋白敏感性肠病。病因尚不明确,可能有遗传易感性,与HLA-DQ2基因型高度相关,摄入麦胶是主要的诱发因素。主要临床表现为多形性皮疹(水疱、丘疹、红斑、大疱等),往往聚集成群,水疱不易破裂,有瘙痒感,好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧,多伴有脂肪泻(腹泄、大便稀薄而量多、油腻多)等。该病主要以药物治疗为主,一般预后良好,但可能复发。若延误治疗可能会继发细菌感染,引起急性肾炎等并发症。

症状表现

典型症状是多形性皮疹(水疱、丘疹、红斑、大疱等),往往聚集成群,水疱不易破裂,有瘙痒感,好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧,多伴有脂肪泻(腹泄、大便稀薄而量多、油腻多)等。

诊断依据

医生依据患者有无大麦、小麦、燕麦等麦类食品服用史,有无典型临床症状(聚集成群的多形性皮疹、水疱不易破裂,有瘙痒感等)、结合组织病理学检查(表皮下水疱或裂隙、真皮乳头顶微脓肿)、直接免疫荧光检查(真皮乳头IgA和C3呈颗粒状沉积)、免疫电镜检查(IgA沉积)加以确诊。

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见。本病在亚洲人群中患病率非常低。于 Medline 数据库(PubMed),中国知网(CNKI)检索相关文献,目前国内报道疱疹样皮炎所有病例共 80 余例。暂无权威的发病率统计数据[1]

是否可以治愈?

可以治愈。主要通过药物治疗进行治愈,但部分患者会复发,需要跟踪治疗。

是否遗传?

否。不是遗传病,但是具有遗传易感性。

是否医保范围?

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