特发性肺纤维化

• 劳累后呼吸困难、干咳、手指（脚趾）末端膨大
• 病因不明，症状会逐渐加重
• 不能治愈，积极治疗可延缓加重，延长生存时间

简介

特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的，慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是发病的危险因素。

特发性肺纤维化一般起病隐匿，主要表现为干咳、劳累后呼吸困难、手指（脚趾）末端膨大呈杵状等，通过抗纤维化药物治疗、肺康复训练、肺移植等，可以尽量延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

症状表现：

典型症状是干咳、劳累后呼吸困难、手指（脚趾）末端膨大呈杵状等。

诊断依据：

依据典型的干咳、劳累后呼吸困难，手指（脚趾）末端膨大呈杵状等临床表现，及高质量的胸部高清CT检查显示，两肺以及胸膜下分布有斑片性网状模糊影，伴有蜂窝状改变即可确诊。

部分胸部高清CT显示不典型者，结合肺脏病理检查显示为：①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶，即可确诊特发性肺纤维化。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病为罕见病。特发性肺纤维化患病率缺乏大样本流行病学数据。在普通人群中的患病率为2/10万～29/10万，发病年龄在中年以上，患者中大量吸烟（每天吸烟一包，烟龄20年）的老年男性更多见^[1]。

是否可以治愈?

不可治愈，特发性肺纤维化治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。治疗方法包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、病情监测、病人教育和自我管理。

是否遗传？

是，虽然发现该病与遗传有关，但具体是如何遗传的、哪个基因突变造成的还不确定。

是否医保范围？

是。