皮克病

• 一种单基因遗传代谢性疾病。
• 主要表现为进行性智能障碍，呈慢性经过。
• 目前病因不明，缺乏有效的病因疗法

简介：

皮克病（pick病）可能是一种单基因遗传代谢性疾病，是由Pick在1892年首次报告。主要表现为进行性智能障碍，如记忆障碍、行为障碍、人格和行为改变、少动、缺乏自制、冲动易怒、注意力涣散、认知障碍、意向丧失、言语混乱、失语、肢体失用、严重痴呆，人格减退，言语能力丧失，四肢痉挛，大小便失禁等，呈慢性病程。病因不明，可有家族遗传倾向，可能为常染色体显性遗传。因病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。可采用大量维生素B族药物及维生素C药物，改善患者脑循环、促进脑细胞代谢。本病愈后较差，只能采用药物治疗改善症状，提高生活质量。

症状表现：

典型症状有记忆障碍、行为障碍、认知障碍、少动、懒散、自制力消失、多冲动行为、易激惹、注意力涣散、意向丧失、言语重复等。

诊断依据：

经头颅CT检查显示额叶或颞叶局限性萎缩改变，脑电图检查早期可见α波消失和弥漫性高波幅慢波，即可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

不常见，皮克病是一种较少见的遗传性疾病^[1]。但发病年龄多为50～60岁，主要由于皮克病为常染色体显性遗传。

是否可以治愈?

不可治愈，主要由于此病病因不明，尚无特殊治疗，多为对症处理，因此疾病预后差，且发病越早，进展越快，患者生存时间的长短与中枢神经系统是否损害有关。

是否遗传？

可有家族遗传倾向，可能为常染色体显性遗传。

是否医保范围？

是