恶性纤维组织细胞瘤

• 与染色体异常、骨骼疾病、肿瘤、放疗密切关联
• 临床常见局部肿胀、疼痛、圆形肿块症状
• 预后较差，生存率较低，转移率、复发率较高

简介

恶性纤维组织细胞瘤是较为常见的软组织肉瘤，主要由间充质细胞异常分化引起，与染色体异常、骨骼疾病、肿瘤、特殊治疗如放疗有一定关联。该疾病最典型的症状就是局部肿胀、疼痛，症状通常持续数月。肿胀多发于双腿筋膜下，少见于下肢浅表层及腹腔内，且多为质地较硬、边界清楚的圆形肿块。病情进展至晚期，可见恶心、呕吐、软组织肿胀、溃疡、皮炎、食欲不振等症状。恶性纤维组织细胞瘤的预后较差，即便介入手术治疗、放射性治疗、化疗，患者生存率都不理想。

症状表现：

常见症状为下肢局部肿胀、疼痛、出现圆形肿块。

诊断依据：

X线检查可见软组织肿块；CT检查可见密度略低于肌肉的结节状软组织团块影；MRI检查可见T1WI略低信号，T2WI高信号，T1WI和T2WI信号不均匀；病理学检查呈阳性，可见中度及以上分化水平的癌细胞。

疾病有哪些类型？

根据细胞结构可分为四种类型：

1.席纹状多形型；

2.炎症型；

3.黏液样型；

4.巨细胞型。

根据病因可分为两种类型：

1.原发性恶性纤维组织细胞瘤；

2.继发性恶性纤维组织细胞瘤。

是否具有传染性？

无

是否常见？

不常见，主要发生于40岁以上的中老年男性，总体发病率占原发性恶性骨肿瘤的2%～5%^[1]。

是否可以治愈?

不可治愈，可通过手术治疗、放化疗延长生存期。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是