- 一种细胞病理性异常增生及聚集为表现的罕见病
- 病因不明,临床表现多样,涉及多个器官和系统
- 多见于儿童,预后差异大,严重者可危及生命
简介
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生,及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生,及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生,多见于儿童,发病高峰期为1~4岁。
该病临床表现多样,发作过程长,难以预测,轻者仅累及皮肤及骨骼,重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。
临床表现可自发性消退、慢性反复发作,或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。
本病的治疗方式多取决于发病部位,一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度,预后差异较大,严重者可危及生命。
症状表现
朗格汉斯细胞组织细胞增生症无典型症状,一般根据受累器官有不同的表现,最常受累的器官为骨骼(多表现为骨质损坏、骨折等),其次为肝脏(表现为肝肿大、肝功能异常等)、皮肤(表现为棕红色湿疹样皮疹)。
诊断依据
需结合临床表现(各器官受累情况)、实验室检查、影像学检查、神经系统检查和组织病理检查(为临床诊断的“金标准”,即光学显微镜检查发现朗格汉斯细胞浸润,电镜下细胞质内可见粉红色细小颗粒)等综合进行诊断。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型?
该病可按病变范围分类为:
- 单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
- 多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,为罕见病,可发生于任何年龄,儿童多见,发病率为4.6/100万[1]。
是否可以治愈?
可以治愈。轻症患者经过积极有效的治疗可以痊愈。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
朗格细胞增生症患者,已服用一个月硫唑嘌呤片,医院无货,需继续购买,询问用药安全和进口与国产药品的区别。
就诊科室:药剂科
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孩子被诊断出朗格汉斯细胞组织增生症,医生开了维莫非尼片,但孩子太小无法整片吞服,想知道如何正确服用。
就诊科室:药剂科
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4岁儿童被诊断为朗格汉斯细胞增生症,医生开了药,家长不了解用药方法,孩子有淋巴结肿大,想知道如何正确用药和日常生活中需要注意的事项。
就诊科室:药剂科
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主治医师
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