- 一种细胞病理性异常增生及聚集为表现的罕见病
- 病因不明,临床表现多样,涉及多个器官和系统
- 多见于儿童,预后差异大,严重者可危及生命
简介
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生,及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生,及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生,多见于儿童,发病高峰期为1~4岁。
该病临床表现多样,发作过程长,难以预测,轻者仅累及皮肤及骨骼,重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。
临床表现可自发性消退、慢性反复发作,或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。
本病的治疗方式多取决于发病部位,一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度,预后差异较大,严重者可危及生命。
症状表现
朗格汉斯细胞组织细胞增生症无典型症状,一般根据受累器官有不同的表现,最常受累的器官为骨骼(多表现为骨质损坏、骨折等),其次为肝脏(表现为肝肿大、肝功能异常等)、皮肤(表现为棕红色湿疹样皮疹)。
诊断依据
需结合临床表现(各器官受累情况)、实验室检查、影像学检查、神经系统检查和组织病理检查(为临床诊断的“金标准”,即光学显微镜检查发现朗格汉斯细胞浸润,电镜下细胞质内可见粉红色细小颗粒)等综合进行诊断。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型?
该病可按病变范围分类为:
- 单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
- 多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,为罕见病,可发生于任何年龄,儿童多见,发病率为4.6/100万[1]。
是否可以治愈?
可以治愈。轻症患者经过积极有效的治疗可以痊愈。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症能治愈吗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的免疫介导性疾病,主要影响免疫系统中的朗格汉斯细胞。该病的发生与免疫缺陷有关,主要表现为朗格汉斯细胞在体内异常增殖和浸润,导致多种器官受损。
由于LCH的病因尚未完全明确,目前尚无法彻底治愈该病。然而,通过积极的治疗,多数患者的症状可以得到缓解,生活质量得到改善。
治疗LCH的主要方法包括化疗、放疗、手术和免疫调节治疗。化疗药物如环磷酰胺、强的松等可以抑制朗格汉斯细胞的增殖,减轻炎症反应。放疗适用于局部病变较为集中的患者,可以有效缩小肿瘤体积。手术主要用于治疗孤立性病变,如骨病变、淋巴结病变等。免疫调节治疗如利妥昔单抗等可以调节免疫系统,抑制朗格汉斯细胞的异常增殖。
除了药物治疗外,患者还需注意日常保养。适当食用高蛋白食物,如鱼、瘦肉、鸡蛋等,可以增强机体抵抗力,促进病情恢复。同时,患者应避免接触刺激性食物和化学物质,以免加重病情。
LCH的治疗需要多学科合作,患者应选择正规医院和经验丰富的医生进行治疗。在治疗过程中,患者应积极配合医生,定期复查,及时调整治疗方案。
尽管LCH无法彻底治愈,但通过积极的治疗和良好的生活习惯,患者仍然可以过上正常的生活。
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文章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症需要做那些检查
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的免疫系统疾病,它会导致朗格汉斯细胞在身体多个部位异常增生。为了准确诊断和治疗LCH,医生通常会进行以下检查:
一、血液检查
1. 血常规:LCH患者常常会出现贫血、白细胞计数升高或降低、血小板计数降低等情况。
2. 骨髓穿刺:骨髓穿刺检查可以帮助医生确定是否存在LCH细胞在骨髓中的异常增生。
3. 血沉:部分LCH患者会出现血沉增快的情况。
二、影像学检查
1. X线检查:肺部、骨骼等部位的X光检查可以显示LCH细胞的异常增生情况。
2. CT或MRI:CT或MRI检查可以更清晰地显示LCH细胞的异常增生情况,有助于医生确定病情的严重程度和治疗方案。
三、病理学检查
1. 组织活检:通过组织活检可以确定是否存在LCH细胞在组织中的异常增生。
2. 免疫组化染色:免疫组化染色可以帮助医生确定是否存在朗格汉斯细胞异常增生。
四、其他检查
1. 肝肾功能检查:部分LCH患者会出现肝肾功能异常。
2. 肺功能检查:部分LCH患者会出现肺功能异常。
3. 免疫学检查:部分LCH患者会出现免疫功能异常。
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文章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,简称朗格汉斯细胞增生症,是一种罕见的细胞增殖性疾病。这种疾病的根源在于皮肤中的朗格汉斯细胞,它们原本负责抵御病原微生物和监视癌变细胞。当朗格汉斯细胞异常增生时,就会导致朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发生。
朗格汉斯细胞广泛分布于人体的各个器官,如骨骼、肺部、中枢神经系统等。这种疾病主要分为两种类型:单器官受累和多器官受累。单器官受累较为常见,主要表现为肺部、骨骼或皮肤受累,其中肺部受累最为多见。而多器官受累则多见于婴幼儿,可能引发婴幼儿组织细胞增多病、汉-许-克综合征等,治疗效果相对较差。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状表现多样,具体取决于受累器官。例如,肺部受累可能导致咳嗽、呼吸困难等症状;骨骼受累可能导致疼痛、畸形等;中枢神经系统受累可能导致智力低下、运动障碍等。此外,皮肤受累还可能出现皮疹、色素沉着等症状。
目前,朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗包括激素治疗、化疗等;手术治疗则适用于部分患者,如肺部受累严重时可能需要肺叶切除手术。此外,患者还需注意日常保养,如戒烟、避免接触刺激性物质等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病,了解其病因、症状、治疗方法等对于患者来说至关重要。如果您或您的家人朋友出现相关症状,请及时就医,以便得到及时的诊断和治疗。
健康驿站
赵冬耕
副主任医师
中医肿瘤科
江苏省中医院
严琦
主治医师
血液科
江苏大学附属医院
吴志豪
主治医师
中医内科