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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

别名:组织增生症X,朗格汉斯细胞肉芽肿,朗格汉斯组织细胞增生症

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症介绍
  • 一种细胞病理性异常增生及聚集为表现的罕见病
  • 病因不明,临床表现多样,涉及多个器官和系统
  • 多见于儿童,预后差异大,严重者可危及生命

简介

朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生,及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生,及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生,多见于儿童,发病高峰期为1~4岁。

该病临床表现多样,发作过程长,难以预测,轻者仅累及皮肤及骨骼,重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。

临床表现可自发性消退、慢性反复发作,或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。

本病的治疗方式多取决于发病部位,一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度,预后差异较大,严重者可危及生命。

症状表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症无典型症状,一般根据受累器官有不同的表现,最常受累的器官为骨骼(多表现为骨质损坏、骨折等),其次为肝脏(表现为肝肿大、肝功能异常等)、皮肤(表现为棕红色湿疹样皮疹)。

诊断依据

需结合临床表现(各器官受累情况)、实验室检查、影像学检查、神经系统检查和组织病理检查(为临床诊断的“金标准”,即光学显微镜检查发现朗格汉斯细胞浸润,电镜下细胞质内可见粉红色细小颗粒)等综合进行诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型?

该病可按病变范围分类为:

  1. 单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
  2. 多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,为罕见病,可发生于任何年龄,儿童多见,发病率为4.6/100万[1]

是否可以治愈?

可以治愈。轻症患者经过积极有效的治疗可以痊愈。

是否遗传?

是否医保范围?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症相关问诊记录

朗格细胞增生症患者,已服用一个月硫唑嘌呤片,医院无货,需继续购买,询问用药安全和进口与国产药品的区别。

就诊科室:药剂科

总交流次数:26

医生建议:对于朗格细胞增生症硫唑嘌呤片是一种有效的治疗药物。根据病情和医生的建议,继续服用是合理的。请务必遵循医嘱,注意观察任何不良反应。在使用药物时,请详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后再使用。此外,保持良好的生活习惯和饮食习惯也对疾病的管理有帮助。

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孩子被诊断出朗格汉斯细胞组织增生症,医生开了维莫非尼片,但孩子太小无法整片吞服,想知道如何正确服用。

就诊科室:药剂科

总交流次数:28

医生建议:对于朗格汉斯细胞组织增生症,维莫非尼片是一种有效的治疗药物。正确的用药方法是整片吞服,不建议碾碎后用开水化开。每日两次,每次960mg,早晚各一次,可以随餐或空腹服用。对于小孩子,若无法整片吞服,可以将药片分成相等的三份,按照医生的建议服用1/3片。同时,家长需要密切关注孩子的病情变化,定期复诊,遵循医生的治疗建议。

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4岁儿童被诊断为朗格汉斯细胞增生症,医生开了药,家长不了解用药方法,孩子有淋巴结肿大,想知道如何正确用药和日常生活中需要注意的事项。

就诊科室:药剂科

总交流次数:44

医生建议:对于朗格汉斯细胞增生症,需要长期用药维持,剂量应根据个体情况调整。同时,需要密切关注淋巴结肿大的情况。在用药期间,应注意饮食清淡、多休息、多喝水,避免过敏和用药禁忌。如有不适,应及时就诊。

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我还记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在为我儿子小明的生日庆祝。然而,欢乐的气氛很快被打破了。小明突然开始发烧,体温高达39度。我们赶紧带他去医院检查,结果却让我们措手不及:小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 我和丈夫面面相觑,心中充满了恐惧和疑惑。我们从未听说过这种病,甚至不知道它是否算得上重疾。我们开始四处打听,希望能找到答案。 在一家大型商业保险公司的网站上,我们发现了一个名单,列出了所有被认定为重疾的疾病。我们迫不及待地查找,希望能找到小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症的名字。然而,结果让我们失望了——它并不在名单上。 我们决定去找医生,希望他们能给我们一些解释。我们来到一家大型综合医院,找到了小明的主治医生。医生告诉我们,这种病虽然罕见,但并不算是重疾。我们松了一口气,心中的石头终于落地了。 然而,问题并没有完全解决。我们开始思考,如果小明的病情恶化,会不会影响他的保险理赔?我们决定去找保险公司的客服,希望能得到一个明确的答复。客服告诉我们,根据他们的条款,小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症并不在重疾的范围内,因此不能享受相应的保险理赔。 我们感到非常失望和无助。我们开始反思,为什么我们没有在小明出生时就为他购买一份更全面的保险?为什么我们没有更早地了解这种病的存在?我们决定从此以后更加关注小明的健康,定期带他去体检,确保他能够健康成长。 这次经历让我们深刻地认识到,健康是最宝贵的财富。我们不能因为一时的疏忽而失去它。我们也希望其他父母能够从我们的经历中吸取教训,及早为自己的孩子购买一份全面的保险,保护他们的健康和未来。 如果你也有类似的经历,或者对小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症有任何疑问,欢迎在评论区留言分享。让我们一起关注孩子的健康,共同成长。

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文章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症:治疗策略、风险分层和后续管理

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