先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症介绍
- 与染色体变异有关
- 出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节
- 自愈性疾病，无需特殊治疗
简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症是一种来源于组织细胞的罕见病，发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚，目前认为与染色体变异有关，主要表现有出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节，由于本病为自愈性疾病，无需特殊治疗，可对皮疹进行对症治疗。
症状表现：
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的典型症状是出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节。
诊断依据：
依据免疫组织化学检查，取病变组织切片染色，可观察到网球拍样的伯贝克颗粒，大多数组织细胞内可见规则的致密体存在，S-100蛋白和CD1a为阳性,结合临床表现确诊。
是否具有传染性？
无
是否常见？
本病不常见。本病发生在新生儿或刚出生的婴幼儿，或在出生的前2个月内发生[1]。
是否可以治愈？
可以治愈，由于本病为自愈性疾病，确诊后无需特殊治疗，可对皮疹进行对症治疗。
是否遗传？
是
是否医保范围？
是
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症相关问诊记录
朗格细胞增生症患者，已服用一个月硫唑嘌呤片，医院无货，需继续购买，询问用药安全和进口与国产药品的区别。
就诊科室：药剂科
总交流次数：26
医生建议：对于朗格细胞增生症，硫唑嘌呤片是一种有效的治疗药物。根据病情和医生的建议，继续服用是合理的。请务必遵循医嘱，注意观察任何不良反应。在使用药物时，请详细阅读说明书，排除过敏及用药禁忌后再使用。此外，保持良好的生活习惯和饮食习惯也对疾病的管理有帮助。
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孩子被诊断出朗格汉斯细胞组织增生症，医生开了维莫非尼片，但孩子太小无法整片吞服，想知道如何正确服用。
就诊科室：药剂科
总交流次数：28
医生建议：对于朗格汉斯细胞组织增生症，维莫非尼片是一种有效的治疗药物。正确的用药方法是整片吞服，不建议碾碎后用开水化开。每日两次，每次960mg，早晚各一次，可以随餐或空腹服用。对于小孩子，若无法整片吞服，可以将药片分成相等的三份，按照医生的建议服用1/3片。同时，家长需要密切关注孩子的病情变化，定期复诊，遵循医生的治疗建议。
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4岁儿童被诊断为朗格汉斯细胞增生症，医生开了药，家长不了解用药方法，孩子有淋巴结肿大，想知道如何正确用药和日常生活中需要注意的事项。
就诊科室：药剂科
总交流次数：44
医生建议：对于朗格汉斯细胞增生症，需要长期用药维持，剂量应根据个体情况调整。同时，需要密切关注淋巴结肿大的情况。在用药期间，应注意饮食清淡、多休息、多喝水，避免过敏和用药禁忌。如有不适，应及时就诊。
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