先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症概述
- 与染色体变异有关
- 出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节
- 自愈性疾病,无需特殊治疗
简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症是一种来源于组织细胞的罕见病,发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚,目前认为与染色体变异有关,主要表现有出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节,由于本病为自愈性疾病,无需特殊治疗,可对皮疹进行对症治疗。
症状表现:
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的典型症状是出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节。
诊断依据:
依据免疫组织化学检查,取病变组织切片染色,可观察到网球拍样的伯贝克颗粒,大多数组织细胞内可见规则的致密体存在,S-100蛋白和CD1a为阳性,结合临床表现确诊。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。本病发生在新生儿或刚出生的婴幼儿,或在出生的前2个月内发生[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,由于本病为自愈性疾病,确诊后无需特殊治疗,可对皮疹进行对症治疗。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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