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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

别名:小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿朗格汉斯细胞肉芽肿病,小儿组织细胞增多症X

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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症介绍
  • 多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、乏力等。
  • 病因尚不明确,可能与免疫、肿瘤有关。
  • 经过治疗,轻症患者可实现临床治愈。

简介

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症,是一种由尚不明确的原因导致患儿朗格汉斯细胞克隆性增生,而累及肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统等多个系统的疾病,多发于小儿,可有小儿干咳、呼吸困难、胸痛乏力、体重下降、发热等典型症状。本病轻症可通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈,重症可尝试放化疗,但很难治愈。

症状表现

典型症状为多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、乏力、呼吸困难等。

诊断依据

一般会首先建议患者进行X线片、CT、肺功能检查、纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗检查等,若患者出现其它多系统病变时,应当进行血象检查、红细胞沉降率检查、血气分析、骨髓检查、免疫学检查等项目。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症有哪些类型?

根据小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的临床表现可以分为:

  • 嗜酸细胞肉芽肿(EG);
  • 韩-薛科病(HSC);
  • 勒雪病(LSD);
  • 先天性自愈性网状组织细胞增生症(HPD)。

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,是一种罕见疾病。

是否可以治愈?

轻症患者一般通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈。重症可尝试放化疗,但很难治愈。

是否遗传?

是否医保范围?

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症相关问诊记录

朗格细胞增生症患者,已服用一个月硫唑嘌呤片,医院无货,需继续购买,询问用药安全和进口与国产药品的区别。

就诊科室:药剂科

总交流次数:26

医生建议:对于朗格细胞增生症硫唑嘌呤片是一种有效的治疗药物。根据病情和医生的建议,继续服用是合理的。请务必遵循医嘱,注意观察任何不良反应。在使用药物时,请详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后再使用。此外,保持良好的生活习惯和饮食习惯也对疾病的管理有帮助。

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孩子被诊断出朗格汉斯细胞组织增生症,医生开了维莫非尼片,但孩子太小无法整片吞服,想知道如何正确服用。

就诊科室:药剂科

总交流次数:28

医生建议:对于朗格汉斯细胞组织增生症,维莫非尼片是一种有效的治疗药物。正确的用药方法是整片吞服,不建议碾碎后用开水化开。每日两次,每次960mg,早晚各一次,可以随餐或空腹服用。对于小孩子,若无法整片吞服,可以将药片分成相等的三份,按照医生的建议服用1/3片。同时,家长需要密切关注孩子的病情变化,定期复诊,遵循医生的治疗建议。

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4岁儿童被诊断为朗格汉斯细胞增生症,医生开了药,家长不了解用药方法,孩子有淋巴结肿大,想知道如何正确用药和日常生活中需要注意的事项。

就诊科室:药剂科

总交流次数:44

医生建议:对于朗格汉斯细胞增生症,需要长期用药维持,剂量应根据个体情况调整。同时,需要密切关注淋巴结肿大的情况。在用药期间,应注意饮食清淡、多休息、多喝水,避免过敏和用药禁忌。如有不适,应及时就诊。

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