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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

别名:小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿朗格汉斯细胞肉芽肿病,小儿组织细胞增多症X

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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症概述
  • 多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、乏力等。
  • 病因尚不明确,可能与免疫、肿瘤有关。
  • 经过治疗,轻症患者可实现临床治愈。

简介

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症,是一种由尚不明确的原因导致患儿朗格汉斯细胞克隆性增生,而累及肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统等多个系统的疾病,多发于小儿,可有小儿干咳、呼吸困难、胸痛乏力、体重下降、发热等典型症状。本病轻症可通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈,重症可尝试放化疗,但很难治愈。

症状表现

典型症状为多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、乏力、呼吸困难等。

诊断依据

一般会首先建议患者进行X线片、CT、肺功能检查、纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗检查等,若患者出现其它多系统病变时,应当进行血象检查、红细胞沉降率检查、血气分析、骨髓检查、免疫学检查等项目。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症有哪些类型?

根据小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的临床表现可以分为:

  • 嗜酸细胞肉芽肿(EG);
  • 韩-薛科病(HSC);
  • 勒雪病(LSD);
  • 先天性自愈性网状组织细胞增生症(HPD)。

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,是一种罕见疾病。

是否可以治愈?

轻症患者一般通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈。重症可尝试放化疗,但很难治愈。

是否遗传?

是否医保范围?