小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

治疗应该结合临床表现和死亡风险综合考虑，制定个体化治疗方案。首先在确诊后进行“风险分层”以确定治疗的强度，根据初始治疗6～12周的反应来预测患者的死亡风险。复发通常涉及相同的器官但可能涉及不同的部位，故需以病变部位及临床症状决定是否给予系统性治疗，以控制病情，避免复发及永久性后遗症的发生。

治疗目标

帮助患者恢复正常工作生活。

药物治疗

• 他克莫司

可有效治疗皮肤小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症。副作用是可能引发高血压，因此高血压患者禁用。

• 依托泊苷

适用于患有肿瘤的患者，可使全身皮损明显改善，会产生恶心，呕吐，食欲不振，口腔炎等副作用。对肝肾功能损害的患者及合并感染的患者，水痘患者应慎用。

• 维A酸类药物

适用于患有肿瘤的患者，可起到抑制肿瘤细胞生长，起免疫调节作用。副作用为皮肤刺激症状，导致皮损更加厉害，湿疹类皮肤病患者禁用。

手术治疗

• 胸腔闭式引流或胸膜硬化术

适用于本病患儿后期发生气胸时进行。胸腔闭式引流是将引流管一端放入胸腔内，而另一端接入比其位置更低的水封瓶，以便排出气体或收集胸腔内的液体，使得肺组织重新张开而恢复功能。

• 肺移植治疗

对晚期肺组织细胞增多症和严重肺动脉高压患儿可考虑进行。

其它治疗

1.化疗

（1）全身化疗用于弥漫性和不能外科手术的病变，局部病变疗效不佳、多脏器病变时。

（2）适应症包括手术不能切除的骨组织病变、手术后复发的病灶、化疗后残余的病灶、皮肤、阴道、口腔消化道的溃疡、垂体性的尿崩症。

2.放疗

三维适形放射治疗是治疗本病局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段，而且不会导致严重的并发症。

治疗周期

短期治疗。不同的患者的具体情况是不同的，存在个体差异，患者的病情严重程度不同、患者年龄不同、手术治疗方式不同所导致的周期都是不同的。

治疗后效果如何？

轻症可通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈，重症可尝试放化疗，但很难治愈。

多长时间复诊？

• 症状轻者：若出现不适应及时就诊。
• 症状重者：每周复诊至症状减轻。