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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

别名:小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿朗格汉斯细胞肉芽肿病,小儿组织细胞增多症X

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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症症状

哪些感觉可提示早期小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症?

小儿早期多出现食物中毒表现为,多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、发热。

怎么确诊为小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症?

小儿食物中毒的典型症状表现为头面部出现红斑、丘疹、脓疱、瘙痒等症状。

不同类型的小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症,有不同的症状表现:

  • 嗜酸细胞肉芽肿(EG):以皮肤软组织或淋巴结组织嗜酸性粒细胞浸润和淋巴滤泡增生为主要特征。淋巴滤泡增生常见于咽部,可引起咽喉不适感、吞咽困难、发热等症状。
  • 韩-薛科病(HSC):多见于儿童,特征表现为尿崩症、眼球突出、溶骨性破坏。小儿尿崩症是指由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,以多饮、多尿和排出稀释性尿为特点的临床综合征。
  • 勒雪病(LSD):是急性进行性全身性疾病,主要表现为皮肤、内脏和广泛的骨组织损害。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。
  • 先天性自愈性网状组织细胞增生症(HPD):特征为出生时皮肤就已经存在丘疹和结节,但本类型只有皮肤损害而无其他损害。

其他症状

部分患者可出现中枢神经系统受累。约半数患者发病前有鼻炎病史,约25%患者可发生反复发作的气胸,约15%的患者可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。患者通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。

可能引起哪些并发症吗?

  • 慢性中耳炎和外耳炎:由颞骨乳突和岩状部位受累引起。主要表现为外耳道皮肤水肿、疼痛等。
  • 眼眶部位肿块可影响视神经,从而导致视力降低。
  • 颅骨和骨盆和肩胛骨可能会有疼痛的感觉。
  • 头部、足部等地方可能会出现肉瘤。
  • 胃肠道症状及甲状腺增大。
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