朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 一种细胞病理性异常增生及聚集为表现的罕见病
• 病因不明，临床表现多样，涉及多个器官和系统
• 多见于儿童，预后差异大，严重者可危及生命

简介

朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生，及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生，及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生，多见于儿童，发病高峰期为1～4岁。

该病临床表现多样，发作过程长，难以预测，轻者仅累及皮肤及骨骼，重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。

临床表现可自发性消退、慢性反复发作，或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。

本病的治疗方式多取决于发病部位，一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度，预后差异较大，严重者可危及生命。

症状表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症无典型症状，一般根据受累器官有不同的表现，最常受累的器官为骨骼（多表现为骨质损坏、骨折等），其次为肝脏（表现为肝肿大、肝功能异常等）、皮肤（表现为棕红色湿疹样皮疹）。

诊断依据

需结合临床表现（各器官受累情况）、实验室检查、影像学检查、神经系统检查和组织病理检查（为临床诊断的“金标准”，即光学显微镜检查发现朗格汉斯细胞浸润，电镜下细胞质内可见粉红色细小颗粒）等综合进行诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型？

该病可按病变范围分类为：

1. 单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
2. 多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见，为罕见病，可发生于任何年龄，儿童多见，发病率为4.6／100万^［1］。

是否可以治愈？

可以治愈。轻症患者经过积极有效的治疗可以痊愈。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是