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小儿肺隔离症

小儿肺隔离症

别名:肺隔离症及相关先天性支气管肺血管畸形,支气管肺组织分离,小儿支气管肺隔离症

就诊科室:

胸外科 小儿内科

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小儿肺隔离症概述
  • 小儿少见的先天性肺发育畸形
  • 叶内型易发生肺部感染,叶外型常合并其他畸形
  • 多采用手术治疗,一般预后情况良好

简介

小儿肺隔离症是一种比较罕见的先天性肺畸形。由于胚胎期的发育异常,患儿的部分肺组织与主体肺组织分开发育,被称为隔离肺。隔离肺缺乏正常的气管和支气管,没有正常的呼吸功能,由体循环的动脉滋养。根据胸膜覆盖情况的不同,将小儿肺隔离症分为叶内型和叶外型。叶内型相对常见,患儿容易发生肺部感染;叶外型大多无明显症状,患儿常合并其他畸形。小儿肺隔离症多采用手术方式进行治疗,一般来说预后情况良好,但如果合并有其他先天性畸形,预后相对较差。

症状表现

不同类型的小儿肺隔离症临床表现并不相同。其中,叶内型患儿容易发生肺部感染,出现发热、咳嗽、咳痰、咯血(痰中带血)、胸闷、憋气等症状。叶外型患儿大多无症状,除非与胃肠道相通,否则很少合并感染。只是在胸片检查时发现胸腔内肿物,常合并其他先天性畸形,如心血管畸形、漏斗胸(胸骨和肋骨向内向后凹陷的一种畸形)、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。

诊断依据 

  1. 根据临床症状,即继发感染后出现症状,可以表现为反复同一部位肺炎改变,或合并其他先天性畸形。血常规检查结果判断是否为感染性血象(会出现白细胞、中性粒细胞升高等);
  2. 根据X线胸片、胸部CT、胸部MRI、胸部血管造影等影像学检查,观察肺部是否有阴影或肿块,进行确诊。

小儿肺隔离症有哪些类型?

根据胸膜覆盖情况的不同,将小儿肺隔离症分为:

  1. 叶内型;
  2. 叶外型。

是否具有传染性?

是否常见?

否,小儿肺隔离症是一种罕见疾病,该病属于先天性肺畸形,先天性肺畸形占所有先天性疾病的5%~18%,而小儿肺隔离症占所有先天性肺畸形的6.45%[1]

是否可以治愈?

可以治愈,经手术治疗后,一般来说小儿肺隔离症的患儿预后情况良好,但如果合并有其他先天性畸形,预后相对较差。

是否遗传?

是否医保范围?

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