无脉络膜症概述
- 无脉络膜症属于X染色体隐性遗传病
- 临床表现为夜盲、视力下降、视野缩小
- 目前无脉络膜无治愈
简介
无脉络膜症是一种致盲的X染色体隐性遗传病,随着视网膜光感受器、视网膜色素上皮细胞和脉络膜毛细血管层逐渐萎缩,视力逐渐丧失。临床较为少见,发病率约为1/50000~1/100000。男性患者发病较早,症状从早期的夜盲症逐渐发展为周视力降低和视野的缺失,到晚年仅存中心管状视野,最终失明,女性携带者一般无症状。本病目前无治愈的可能性,基因治疗和视网膜移植是近年来被认为可以实现的治疗方法。多数患者随着病程发展可能导致失明。
症状表现
男性患者发病较早,症状从早期的夜盲症逐渐发展为周视力降低和视野的缺失,到晚年仅存中心管状视野,最终失明,女性携带者一般无症状。
诊断依据
家族患病史。眼底检查发现脉络膜毛细血管萎缩情况,可诊断为无脉络膜症。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,发病率约为1/50000~1/100000。
是否可以治愈?
可以治愈,经过口腔正畸治疗可以治愈。
是否遗传?
是,遗传方式为X染色体隐性遗传。
是否医保范围?
是
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