先天性无虹膜概述
- 较少见的先天性疾病,有明显的遗传倾向性
- 典型症状有畏光、进行性视力减退,可致盲
- 畏光者可配戴墨镜或有色的虹膜接触镜
简介
先天性无虹膜为一种较少见的先天性疾病,发病可能与早期胚胎发育过程中胚裂闭合不全有关。本病遗传倾向特别明显,为常染色体显性遗传。大多患者为双侧性的。虹膜缺损程度不同,故临床表现不一,但都有畏光、视力差并可能进行性减退。本病治疗困难,主要是通过对症治疗减轻患者的不适,如畏光者可佩戴墨镜或有色的虹膜接触镜。可行虹膜隔人工晶体植入术来提高患者的视力,但该手术也存在一定的风险,总体上本病预后差。不积极治疗会导致患者因进行性角膜混浊、晶状体混浊或继发性青光眼而失明。
症状表现:
先天性无虹膜患者均有畏光、视力差,并可能进行性减退等症状。
诊断依据:
经前房角镜检查,能看到隐藏在角膜缘后宽窄不等的虹膜根部残基,后者与房角小梁发生粘连,即可确诊。
先天性无虹膜有哪些类型?
无
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病不常见,发病率约1/64000~1/96000[1]。
是否可以治愈?
本病不可治愈,本病治疗困难,主要是通过对症治疗减轻患者的不适症状。不积极治疗会导致患者因进行性角膜混浊、晶状体混浊或继发性青光眼而失明。
是否遗传?
是,本病为常染色体显性遗传病。
是否医保范围?
是
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