神经源性肿瘤概述
- 是一种起源于神经组织的肿瘤
- 临床表现因种类和部位不同呈现多种多样
- 通过药物及手术治疗,大部分患者可以治愈
简介
神经源性肿瘤是一种起源于神经系统的肿瘤,可见于中枢神经系统(大脑、脊髓)的神经,也可见于外周神经,包括胸部的纵膈部位的神经源性肿瘤,腹部的神经源性肿瘤,颈椎附近的神经源性肿瘤。其主要病因及发病机制尚不明确,多认为与遗传、外源致瘤因素有关,早期无明显临床症状,中晚期临床表现因种类和部位不同呈现多种多样的表现,可通过药物及手术治疗治愈,大部分患者可以有效缓解症状。如不及时治疗,可出现多种并发症,甚至危及生命。
症状表现
早期无明显临床症状,中晚期临床表现因种类和部位不同呈现出多种多样的表现。
- 三叉神经瘤:典型症状为一侧面部阵发性疼痛或麻木,继发出现咀嚼肌无力及萎缩。
- 听神经瘤:典型症状有眩晕、单侧高音调及连续性耳鸣及耳聋。
- 神经纤维瘤:典型症状是皮肤上可见牛奶咖啡色斑、皮下多发结节、双侧听力下降。
- 纵膈神经源性肿瘤:典型症状是呼吸困难、声音嘶哑、消瘦。
- 腹部神经源性肿瘤:典型症状为腹痛、背痛、下肢运动减弱。
- 颈部神经源性肿瘤:典型症状为颈部多发性结节,可伴有咖啡色斑点。
- 消化道神经源性肿瘤:典型症状为反复腹部不适、腹痛、呕血、黑便、便血等。
诊断依据
依据组织病理学检查,取病变部位组织,观察下肿瘤细胞呈长梭形,局部栅栏状排列,罕见核分裂,即可诊断。
神经源性肿瘤有哪些类型?
根据发病部位分类:
- 三叉神经瘤:肿瘤大多由中颅窝半月神经节长出,位于中颅窝;部分由神经节后根长出,位于后颅窝;或肿瘤骑跨中后颅窝,呈哑铃状。
- 听神经瘤:肿瘤起源于听神经鞘,大多数为单侧性,少数为双侧性。
- 神经纤维瘤:是一种常染色体显性遗传病,为外胚层和中胚层发育异常所致。
- 纵膈神经源性肿瘤:大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内。
- 腹部神经源性肿瘤:肿瘤可发生在腹部,以腹膜后多见。
- 颈部神经源性肿瘤:可发生于颈部任何部位的任何神经。
- 消化道神经源性肿瘤:可以发生于消化道的任何部位,以胃部多见,结、直肠和小肠少发。
- 神经节细胞瘤:多有家族史,通常无症状,它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。这种肿瘤亦见于年龄较大的儿童、青少年和青年人,女性稍多。侵犯颈交感神经节可出现 Horner 综合征、虹膜异色症等,但这种肿瘤很少向椎间管内扩张。
根据细胞来源分:
- 神经鞘细胞源性瘤,常见的有神经鞘瘤,绝大多数成人纵隔神经源性肿瘤属于此类。
- 自主神经节(交感神经链)细胞源性瘤:如神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤,这类肿瘤多见于儿童及青年人。
- 副神经节细胞源性瘤,如嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节细胞瘤,临床不多见。
根据肿瘤性质分类:
- 恶性神经源性瘤:恶性程度较高,较难治愈,预后效果较差。
- 良性神经源性瘤:恶性程度较低,预后效果较好。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病常见。神经鞘瘤、神经纤维瘤多见于成年人,交感神经母细胞瘤多见于小儿,交感神经节瘤则多见于青年【 1 】。
是否可以治愈?
本病部分可治愈,可通过药物及手术治疗治愈,大部分患者或有效缓解症状。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
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