抗活化的蛋白C症

建议就诊科室

血液科、血管外科

1.出现凝血功能异常时至血液科就诊。

2.浅静脉扩张伴随下肢疼痛可至血管外科就诊。

什么情况需要及时就医？

1.当患者出现浅静脉扩张、下肢肿胀、下肢局部疼痛，呈刺痛或胀痛，用手按压时或行走时疼痛加剧时，应及时就诊^[2]。

2.患者突发出现呼吸困难、头痛、偏瘫等，立即就诊。

需要做什么检查确诊？

1.血浆活化蛋白C抵抗(APCR)试验：来判断是否存在此病，并判断病情严重程度方法之一。抽血前应空腹，具体实验方法是，在血浆中加入凝血因子Ⅻ的激活剂和部分凝血活酶，在启动凝血途径后再加入活化的蛋白C(APC)，测定活化部分凝血活酶时间是否在正常范围在102.5%±20.1%^{[ 2]}。

2.APC-APTT实验：是此病的诊断标准之一，抽血前应空腹。此实验包括两份APTT试验份标本中加入活化的蛋白;另一份中不加，计算APC敏感比值。如果比值大于2.01±0.04，则表示受检者不存在抗活化的蛋白C症，反之则存在抗活化的蛋白C症^[2]。

3.抗磷脂抗体检测：检测血清中是否存在抗磷脂抗体的试验。结果阳性可以协助医生诊断，该患者是否存在获得性抗活化的蛋白C症。采血前一天应清淡饮食与避免饮酒，以免影响结果，采血当天空腹^[2]。

4.基因检测：对严重怀疑此病的患者做基因检测可以明确病因。运用基因扩增技术和核苷酸序列分析，来确定凝血因子Leiden∨的基因突变，并协助计算此病遗传给下一代的概率，需要进行抽血化验^[2]。

5.下肢血管超声：当怀疑有下肢血栓形成时进行此项检查，可以明确是否存在下肢血栓，此检查安全无创，可指导医生的下一步治疗^[2]。