- 以肺泡腔内聚集大量表面活性物质为主要特征
- 临床常见症状有呼吸困难、咳嗽、咳痰等
- 治疗上以支气管肺灌洗术和药物治疗为主
简介
肺泡蛋白沉积症主要是由肺泡腔内大量肺泡表面活性物质沉积引起的疾病。这种疾病在临床上比较少见、发病比较隐匿,常表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰,也可能出现乏力、胸痛、发热等症状。长期吸烟的人、有自身免疫性疾病、血液系统恶性肿瘤、肺部感染的患者及长期接触金属粉尘者更容易患此病。如果及时进行药物治疗、肺泡灌洗治疗等规范有效的治疗,可以有效缓解症状,控制病情进展。如果没有及时治疗,病情逐渐加重,可能会引起呼吸衰竭,甚至危及生命。
症状表现
本病的常见临床症状为呼吸困难、咳嗽等,偶有咳痰。
诊断依据
肺泡蛋白沉积症目前并没有统一的诊断标准。可以依据进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸痛、乏力等症状,肺部啰音、杵状指等体征,X线片对称性弥漫细结节状浸润影、HRCT“铺路石”改变等影像学异常检查结果,肺泡灌洗液异常检查结果,D-PAS染色为阳性等肺部病理学异常检查结果等,可以明确肺泡蛋白沉积症的诊断。
肺泡蛋白沉积症有哪些类型?
根据病因,可分为:
- 先天性肺泡蛋白沉积症;
- 自发性肺泡蛋白沉积症;
- 继发性肺泡蛋白沉积症。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,暂无具体的发病率数据。
是否可以治愈?
本病预后差异较大。部分患者可自行缓解,部分患者通过全肺灌洗治疗等可以延缓病情进展,改善症状。如果没有及时进行规范有效的治疗,病情会逐渐加重,可能引起呼吸衰竭,甚至出现生命危险。
是否遗传?
有一定遗传倾向。
是否医保范围?
是
文章 江西南昌市呼吸内科肺泡蛋白沉积症在线问诊经历
在一次线上问诊中,患者向医生咨询了肺泡蛋白沉积症的治疗问题。患者描述了自己曾经进行过两次肺泡灌洗的经历,但效果并不明显,还出现了血氧饱和度下降的情况。医生耐心听取患者描述,并建议患者继续定期进行肺泡灌洗,同时推荐了一种注射用人粒细胞的药物。医生解释了肺泡灌洗的原理和作用,鼓励患者不要害怕,要找到负责任的医生进行治疗。最后,患者感谢了医生的建议,并表示会继续定期进行治疗。
医者荣耀
文章 肺间质纤维化容易与哪些疾病混淆
肺间质纤维化是一种常见的肺部疾病,其症状与多种其他疾病相似,容易造成误诊。本文将介绍肺间质纤维化易与之混淆的几种疾病,并提醒大家在出现肺部不适时,应尽快就医进行诊断和治疗。
一、结缔组织疾病
结缔组织疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病等,发展到一定程度时,可能会引起肺部损害,出现弥漫性肺部阴影、咳嗽、呼吸困难等症状,与肺间质纤维化相似。
二、肺泡细胞癌
肺泡细胞癌是一种常见的肺癌,多见于中老年吸烟者。患者可能出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短等症状,影像学检查可见两肺弥漫性间质性改变,与肺间质纤维化类似。
三、肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症是一种罕见疾病,可发生于任何年龄。患者可能出现胸闷、呼吸困难等症状,肺部CT检查可见铺路石样改变,肺泡灌洗液呈乳白色浑浊液体,易与肺间质纤维化混淆。
四、肺部感染
肺部感染也可能引起咳嗽、呼吸困难等症状,与肺间质纤维化相似。但肺部感染通常伴有发热、寒战等全身症状,通过血常规、胸部影像学检查等可鉴别。
五、肺结核
肺结核也可能引起咳嗽、呼吸困难等症状,与肺间质纤维化相似。但肺结核患者通常伴有低热、盗汗、乏力等症状,通过痰涂片、胸部影像学检查等可鉴别。
总之,肺间质纤维化容易与多种疾病混淆,为避免误诊,建议大家在出现肺部不适时,尽快到专业医院就诊,进行详细的检查和诊断。同时,保持良好的生活习惯,戒烟限酒,加强锻炼,有助于预防肺部疾病的发生。
健康百科
文章 肺泡蛋白沉积症该怎么办
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺部疾病,主要特征为肺泡内蛋白质的异常沉积。该病病因尚不明确,但可能与遗传、感染、环境等因素有关。PAP的临床表现多样,主要包括呼吸困难、咳嗽、乏力、消瘦等症状。
诊断PAP需要结合临床症状、影像学检查和病理学检查。影像学检查通常表现为肺部弥漫性阴影,病理学检查可见肺泡内大量蛋白质沉积。
治疗PAP主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗包括溶解黏液的气雾剂、口服碘化钾等,但效果有限。手术治疗主要指全肺灌洗,可以有效清除肺泡内的蛋白质沉积,改善患者的症状。
除了药物治疗和手术治疗,患者还需要注意日常保养,如避免吸烟、保持室内空气清新、适当锻炼等,以减轻症状,提高生活质量。
PAP是一种罕见但严重的肺部疾病,早期诊断和及时治疗至关重要。患者应积极就医,遵循医生的建议,进行规范治疗。
医者仁心
李杰
主任医师
中医呼吸科
北京中医药大学东直门医院
骆长永
主治医师
中医呼吸科
北京中医药大学东方医院
冯乐恒
副主任医师
风湿免疫科