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恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病

别名:德戈(Degos)病,克尔米埃尔(Kohlmeier-Degos)综合征

就诊科室:

皮肤科 消化内科

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恶性萎缩性丘疹病症状

怎么知道自己患有恶性萎缩性丘疹病?

恶性萎缩性丘疹病可表现为良性的皮肤型和恶性的多系统型,主要是皮肤病变,而多系统型表现通常在皮肤病变后3周至10余年间出现。

  1. 皮肤损害:小的红色丘疹或红斑,数天后开始表现出特征性形态,0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹,丘疹周围常有毛细血管扩张,皮损成批出现,很少相互融合,主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和近端肢体,手、足、头面部很少累及。
  2. 胃肠病变:常表现为腹痛、恶心、便秘、腹泻等。
  3. 神经系统病变:常表现为四肢无力、麻木、感觉减弱或消失、抽搐、瘫痪等。
  4. 眼部病变:表现为眼睑下垂、视物重影等。
  5. 心肺病变:表现为呼吸困难、乏力、胸闷胸痛、咳嗽等。
  6. 肝肾病变:通常肝肾病变无明显症状,主要依靠实验室检查及影像学检查。

可能引起其他并发症

恶心萎缩性丘疹病常并发肠道疾病,症状类似,如有不适应去医院明确诊断。

  1. 肠穿孔:恶性萎缩性丘疹病累及肠道,肠道病变坏死,引起肠穿孔,表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹部压痛等。
  2. 肠梗阻:肠道形成血栓导致肠道供血不足,从而造成肠梗阻,表现为腹痛、腹胀、呕吐、排气停止等。
  3. 腹膜炎:肠穿孔引起肠内容物流入腹腔内,导致腹膜炎,表现为腹胀、腹痛、发热、恶心、呕吐、腹部按压痛等。
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