镰刀型细胞贫血病治疗
本病治疗主要是对症处理,通过药物、手术治疗,症状可缓解。
治疗目标
缓解病人痛苦,改善病人症状,防治并发症。
药物治疗
- 叶酸:叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮的功能,发生巨幼细胞危象时应予叶酸治疗。本品适用于各种原因引起的叶酸缺乏,及叶酸缺乏所致的巨幼红细胞贫血、妊娠期、哺乳期妇女预防给药、慢性溶血性贫血所致的叶酸缺乏。肾功能异常者慎用。长期大量服用叶酸会导致恶心、呕吐。
- 红细胞生成素:可以提高血红蛋白水平,减少栓塞危象和输血量,用于改善血红蛋白降低的情况。少数患者用药初期出现头痛、低热、乏力等。本品适用于肾功能不全所致的贫血、外科围手术期,对有心肌梗塞、肺梗塞、脑梗塞患者慎用。
- 羟基脲:用于预防和缓解疼痛危象。肝、肾功能不全者慎用,孕妇忌用。用药期间应定期检查血象。
手术治疗
- 异基因造血干细胞移植:对于重症的儿童患者,可以通过异基因造血干细胞移植而根治该病。但移植具有较高风险,远期并发症较多,仅适用于部分有指征的病例。术后应注意不要使用刺激性食物,注意个人卫生。
治疗周期
根据原发病治疗情况,以及患者病情严重程度而定。
治疗后效果如何?
及时规范治疗患者贫血、黄疸、疼痛、肝脾大表现可缓解,若不及时规范治疗混着会引起贫血、低氧代谢性酸中毒、感染等严重并发症,甚至会危及生命。
多长时间复诊?
症状消失后复查外周血细胞情况,并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。
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