软组织肉瘤

手术治疗是最主要的治疗手段，个体化选择放疗、化疗和靶向药物治疗，积极治疗和控制区域和远处转移。

治疗目标

切除肿瘤，缓解临床症状，减少转移和复发几率，延长患者生命，提高患者生活质量。

化疗药物治疗

1．术前化疗：

（１）作用：可以缩小肿瘤体积，诱导肿瘤凋亡，有利于外科手术进行。

（２）药物：术前给予2周期以多柔吡星为基础的化疗，常用药物有阿霉素、异环磷酰胺，可选药物有达卡巴嗪、吉西他滨、顺铂、长春瑞滨。

（３）适用症：对化疗相对敏感的软组织肉瘤（骨外骨肉瘤、滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤）；直径大于5厘米的肿瘤；临近重要血管神经的肿瘤；出现局部复发或出现肺转移。

2．术后化疗：

（１）作用：在局部可切除的软组织肉瘤中，术后辅助化疗可使复发率下降。

（２）药物：根据肿瘤病理类型选择药物，术后化疗推荐药物为阿霉素、异环磷酰胺，可选药物有氮烯米胺、吉西他滨、顺铂、长春瑞滨等。

（３）适用症：化疗相对敏感的软组织肉瘤（骨外骨肉瘤、滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤）；年轻患者（小于35岁）；直径大于5厘米的肿瘤；位于四肢的肿瘤；分化程度差（病理为Ⅲ级）；局部复发二次切除术后^［2］。

3．化疗药物具有骨髓抑制、消化道反应、手足综合征等副作用，常引起贫血、恶心、呕吐、腹痛、便秘、皮疹、口腔溃疡等不良反应。

放射治疗

放疗能显著降低局部复发率，但对于提高生存率不明显，放疗的不良反应有组织血运减少，延迟或阻碍伤口的愈合，继发感染，引发骨折、水肿、活动受限等。

1. 术前放疗：适用于肿瘤较大、与血管神经关系密切、局部切除困难的软组织肉瘤，刺激形致密的纤维组织区，利于施行手术，放疗结束后短期内进行手术（大概两周）。
2. 术后放疗：适用于切缘小于1厘米，肿瘤大于5厘米时，高度恶性软组织肉瘤^［2］。
3. 术中放疗：术中放疗作为手术辅助治疗方法之一，可在术中直接照射靶区，避开正常组织、器官，具有很好的临床应用价值。放射区域应包括瘤床、阳性切缘及肉眼可见的残留区域^［3］。

手术治疗

手术治疗是软组织肉瘤局部控制的基础方法，如何让选择手术方式，需视情况而定。

1. 保肢手术：适应症为保肢手术可有清晰地手术界线（切除肿瘤的边界），未浸染重要的血管神经，软组织覆盖完好，保肢优于义肢。
2. 截肢手术：适应症为患者要求截肢，软组织肉瘤引起重要的血管神经受累，缺乏保肢后骨或软组织重建条件，义肢优于保肢。
3. 瘤内切除或边缘切除术：容易在切除过程中侵染周围组织，一次切除术后常会再次复发，需行二次切除，结合放疗，可以降低其局部复发的几率。
4. 肩部和骨盆、髋部恶性肿瘤的切除术：分离肿瘤边界，行肿瘤外缘边切除，不能广泛切除或无法得到肿瘤清晰手术边界时，考虑截肢。

其它治疗

靶向治疗：靶向治疗是软组织肉瘤的未来发展趋势，临床实践指南推荐用于进展期软组织肉瘤靶向药物如下：

1. 索拉非尼、舒尼替尼、贝伐珠单抗推荐用于治疗血管肉瘤。
2. 伊马替尼、索拉非尼推荐用于治疗硬纤维瘤和侵袭性纤维瘤病。
3. 贝伐珠单抗联合替莫唑胺以及舒尼替尼单药推荐用于治疗孤立性纤维瘤和血管外皮瘤。
4. 舒尼替尼单药推荐用于治疗腺泡状软组织肉瘤。
5. 伊马替尼推荐用于治疗绒毛结节性滑膜炎和恶性腱鞘巨细胞瘤。

治疗周期

软组织肉瘤的治疗周期因人而异，通常需要长期治疗。

治疗后效果如何？

软组织肉瘤的治疗效果与肿瘤种类、部位深浅、大小、肿瘤病理恶性度有关，表浅且病理恶性度低的软组织肉瘤通过手术切除结合放疗、化疗，可达到治愈的效果；对于部位较深，浸润较强，恶性度高的肿瘤；则治疗效果不理想。如治疗不及时不规范，局部切除不彻底，则会导致肿瘤复发或转移，威胁患者生命。

多长时间复诊？

1. Ⅰ期肿瘤：最初2～3年，每3～6月1次，之后每年1次至术后10年。
2. Ⅱ～Ⅳ期肿瘤，最初2～3年，每3～6月1次，以后2年，每6月1次，随后每年1次至术后10年^［2］。