先天性色痣

目前手术治疗是治疗本病的主要方法，小型先天性色痣恶变年龄多在30岁以后，切除时机可待患者能配合或成年后，巨型先天性色痣恶变度高，发生早，建议尽早积极切除。应综合考虑患者年龄、病变部位、手术风险、对手术部位功能的影响、预期的术后效果等因素，结合患者和（或）其家属的意愿，选择最合适的治疗方式。

治疗目标

改善外观和降低恶变风险。

药物治疗

曲美替尼：一种MEK抑制剂，可使巨型先天性黑色素痣的大小、厚度、质地均得到改善，并可显著缓解顽固性瘙痒和疼痛。适应症：存在NARS或BRAF基因突变患者。不良反应：出血、严重发热反应、高血糖、心肌病等。禁忌症：对本品过敏或怀孕患者。

手术治疗

1. 病灶切除+皮瓣转移修复术：该术式适用于眼睑、耳部、关节等解剖结构精细、对术后恢复要求较高、面积较小的病变。该术式操作复杂，不适用于大面积病变。禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。
2. 分次切除术：分次切除适用于皮肤松弛、弹性较好的部位，如下腹部、背部，或因年龄较小无法进行皮肤扩张的患者。禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。
3. 病灶切除+组织扩张术：最常用于头面部、肢体关节等对外观、功能要求较高的部位，但婴幼儿期头皮较薄，前囟和颅骨骨缝未闭合，需注意观察扩张囊有无造成颅骨变形、骨缝增宽，预防发生颅内高压症状。手术分两期进行。禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。尤其适用于对恢复后外观、功能要求较低的躯体部位中、大面积病变；禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，或伴凝血功能障碍者。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。

其他治疗：

激光治疗：Q开关红宝石激光、脉冲染料激光、绿宝石激光、超短波高能脉冲CO2激光，均能去除表皮和真皮浅层黑色素细胞以及大部分的色素沉着区域。但不能完整去除病变组织，也不会降低GCMN恶性转化的风险；适应症：暂时不实行手术治疗的患者；禁忌症：1.对激光不能耐受者；2.在治疗区内有感染或有单纯疱疹感染病史；3.在6周内，曾使用过其他方式脱毛的患者；4.瘢痕体质者。

治疗周期

根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

经正规的积极治疗患者可改善外观，降低恶变风险；但若不积极治疗，严重者可出现恶变甚至危及生命。

多长时间复诊？

出院后1-2个月内注意复查，以明确伤口情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。