小儿慢性良性中性粒细胞减少症

小儿慢性良性中性粒细胞减少症可以治愈。无症状者可不进行治疗，有明显症状者，药物治疗为主要手段，部分患儿还用引流术进行脓肿引流。总体预后较好。需要短期持续性治疗，

治疗目标

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的治疗目标为控制感染，恢复正常中性粒细胞水平。

药物治疗

药物治疗为主要手段，包括一般处理、抗压治疗、静注免疫球蛋白、重组人粒细胞集落刺激因子。

1.一般处理：多数患儿无症状，不必限制活动，也不必经常看医生。应注意口腔牙齿卫生，除非有明确的感染表现，否则不必用抗菌药物预防感染。

2.有明确感染者：应给予有效的抗菌药物，特别要考虑到金黄色葡萄球菌是最常见的病原菌，可以选择头孢三代等广谱抗生素积极治疗感染。

3.静注免疫球蛋白：用于伴有严重感染者。

4.重组人粒细胞集落刺激因子：能选择性作用于粒系造血细胞，促进细胞增殖、分化，并可增加粒系终末分化细胞的功能。一般患者均适用。副作用包括少部分患者会产生过敏和发热反应。过敏体质人群禁用。

手术治疗

脓肿切开引流术：主要对表浅脓肿切开引流，适用于继发感染出现严重皮肤炎症、脓肿的患儿，可视情况对成熟的脓腔进行切开、引流，并进行局部清洁护理，可有效治疗皮肤炎症。

其它治疗

紫外线照射疗法：可直接杀伤创面病原菌，抑制其生长，控制局部的感染，达到促进感染创面恢复的作用。

治疗周期

根据严重程度，治疗周期通常在半个月～1年，合并多系统患者可能需要更长时间。

治疗后效果如何？

1.多数4岁以下患儿即使不接受治疗也可在数月至数年内自愈，年龄大的患儿自愈机会相对较少，但经过规范治疗，小儿慢性良性中性粒细胞减少症患者一般可以康复，且一般不影响自然寿命。

2.对于伴随有严重感染者，如果不及时规范治疗，会导致感染扩散，有生命危险。

多长时间复诊？

患儿住院期间应定期检查外周血常规（每周2至3次），记录外周血中性粒细胞含量变化。出院后，根据医嘱进行复诊，情况较好的患儿，可一月复诊一次。完全康复后，每年定期体检即可。