早期婴儿型癫痫性脑病

早期婴儿型癫痫性脑病应首先采取药物治疗，看能否控制发作，可选择生酮饮食治疗，对于脑损伤的患儿可行手术治疗。

治疗目标

控制癫痫发作；防止并发症；提高患者生活质量，挽救患者生命。

药物治疗

1. 维生素B6：适用于维生素B6依赖综合征（犬尿氨酶缺乏所致的代谢缺陷疾病）导致的癫痫性脑病，通过补充维生素B6来控制病情。维生素B6一般无不良反应，但若长期、过量使用可致严重的周围神经炎（皮肤出现麻木或如蚂蚁爬过等异常感觉），对药物成分过敏者禁用。
2. 抗癫痫药物：适用于大部分患儿，通过降低神经元的兴奋性从而抑制癫痫发作。但本病对于抗癫痫药物不敏感，效果一般不佳。常用的有左乙拉西坦，用药后不良反应有嗜睡、情绪不稳、易激动、食欲减退、鼻咽炎等，禁用于对药物成分过敏者。有学者认为氨己烯酸更适合本病的治疗，其常见不良反应为嗜睡、乏力，禁用于全身性发作的癫痫及对药物成分过敏者。
3. 皮质激素：适用于大部分患儿，通过神经免疫机制调控γ-氨基丁酸受体功能，抑制发作。常用的药物有促肾上腺皮质激素和强的松，其不良反应为可引起皮肤色素沉着、皮疹等，对药物成分过敏者禁用^［2］。

手术治疗

适用于存在脑结构异常的患儿，通过切除病灶来治疗疾病。

大脑半球切除术：

（１）适用人群：半侧巨脑畸形所致的本病患儿；

（２）手术方式：头皮上做一切口，钻孔后开颅，切开硬脑膜，暴露病灶并切除；

（３）优、缺点：该方法可取得令人满意的效果，但手术风险也很大，可能造成颅内出血、梗阻性脑积水等；

（４）注意事项：应保留完整的基底节和丘脑不受损伤，以保证基本的神经运动功能，并严密缝合，避免脑脊液漏；

（５）禁忌症：禁用于两侧大脑半球均有独立病灶、两侧脑室扩大者。

其他治疗

生酮治疗：是一种饮食治疗方式，即高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食，通过尽量利用脂肪，使患儿产生酮体，酮体可以降低神经元兴奋性，从而控制发作。该疗法对部分患儿有效，可控制发作，但不能改善长期预后。其不良反应有嗜睡、乏力、胃肠道不良反应（呕吐、便秘、腹泻）、低血糖、高脂血症等，禁用于卟啉病、原发性肉碱缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症、β-氧化缺陷、长链酰基脱氢酶缺乏症、长链3-羟酰辅酶A缺乏症、中链3-羟酰辅酶A缺乏症、中链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、肉碱移位酶缺乏症^［5］。

治疗周期

本病需长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 经过及时、有效、正规的治疗，部分患儿可存活，癫痫发作可得到一定控制，但难以治愈，且通常伴有发育落后。
2. 若未及时规范治疗，可能会导致早期夭折。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定，一般每1～2个月复诊一次。