本病可以治愈。先天性膈疝的治疗方法主要是手术修补,恢复脏器位置,药物治疗仅为辅助,病情严重的同时需要给予呼吸和循环支持。
治疗目标
先天性膈疝的治疗目标是使各脏器位置恢复,肺部挤压得到缓解。膈肌经修补后形态和功能完整。
药物治疗
1、抗酸药物:常见选择药物为碳酸氢钠,用于纠正代谢性酸中毒,为手术提供机会。适用于并发代谢性酸中毒的新生儿患者,胃肠道穿孔者禁用。常见不良反应为胀气,但通常不严重,无需特殊处理。
2、抗生素:新生儿各器官发育尚不完全,应用抗生素需谨慎,尚无明确使用规范,仅在引起严重肺部感染时使用,常见选择为美罗培南,用以对抗细菌所致的肺部感染、肺炎等。肝肾功能不全,或者对此类抗生素过敏者禁用,新生儿的父母对此类抗生素过敏的,新生儿慎用。常见不良反应为恶心、皮疹,但通常不严重。
手术治疗
膈疝修补术:适用于呼吸系统并发症未发生或已经控制良好,且酸中毒已被纠正,具备手术条件的患儿。膈肌裂孔过大,或者已经造成肠梗阻的患儿尤其应该接受手术治疗。
其他治疗:
支持治疗:
适用于严重呼吸困难或产生其他严重呼吸系统并发症的患儿。常采用呼吸管插管方式给予呼吸支持。当胃内气体过多时也可从鼻孔插入鼻胃管,以吸出胃内气体。
治疗周期
本病多需长期治疗,手术后2周若无并发症可恢复正常生活。但之后复发和感染风险较大,需要长期治疗。
治疗后效果如何?
及时规范治疗可使膈疝消失,各脏器功能恢复正常;若不积极规范治疗,易引发新生儿肺动脉高压,代谢性酸中毒等严重并发症,危及生命。
多长时间复诊?
术后3~6月复诊一次,根据情况决定之后复诊频率。
谭嗣伟
副主任医师
肛肠科
首都医科大学附属北京友谊医院
孙平
副主任医师
肝胆外科
华中科技大学同济医学院附属协和医院
刘率斌
主治医师
小儿外科