确诊为本病后,外科手术为主要治疗方法,术前应评估患儿临床症状、肿物形状、大小、部位、性质及全身情况,制定相应手术方案。确定为囊肿或者良性肿瘤,治疗及时,预后较好;恶性肿瘤通常还需要进行放化疗等其他辅助治疗,若癌肿不转移扩散,预后较好,若癌肿扩散,预后较差。
治疗目标
尽可能切除肿物,缓解临床症状,恢复患儿正常的生长活动,改善生活质量,增加生存时间。
药物治疗
针对可能出现癌性疼痛的患儿所使用的止疼药,但是需要严格控制剂量,无疼痛症状表现的患儿禁止使用,不得作为预防疼痛提前给患儿服药。
解痉镇痛药
根据WHO三级阶梯镇痛方案,对于肿瘤患者的疼痛症状可有3种选择:
- 疼痛较轻者,可用阿司匹林等非阿片类解热消炎镇痛药。常有的不良反应有腹泻、呕吐等胃肠道反应。
- 中度疼痛者,用可待因等弱阿片类药物。常见的不良反应有便秘、呕吐、镇静过度、烦躁不安、焦躁等。
- 疼痛进一步加剧或以上药物无效者,可改用强阿片类药物,如吗啡、哌替啶等。此类药物存在成瘾性,要严格规范用药。
手术治疗
治疗方法首选两种外科手术治疗,肿物体积较大,身体虚弱的患儿需进行肿物缩小、体质增强后方可手术治疗。 由于小儿纵隔狭小,且组织娇嫩,手术应力求轻柔,仔细。尽量减少意外损伤,当肿瘤包绕大血管、神经时,不可过于强求彻底切除,因血管壁受肿瘤浸润变得脆弱,极易破溃造成大出血,甚至导致死亡。
1.常规开胸法
(1)手术方法:患儿取侧卧或平卧,气管内插管复合全身麻醉。根据肿物所在位置选择不同部位的切口(可进行胸骨正中切口、前外侧切口和右侧腋下纵切口等)。在较小的患儿治疗中,一般选用撑开器将上下肋骨撑开即可暴露手术野,无须进行肋骨切断。
(2)适应症:除肿物体积较大、身体虚弱不能接受手术的患儿外,其余患儿都可进行。
(3)优点:适应症广泛。
(4)缺点:患儿术中需要进行开胸治疗,必要时还需要进行肋骨切断,损伤较大,恢复期较长,且并发症较多[1]。
2.胸腔镜法
(1)手术方法:患者侧卧,气管内插管复合全身麻醉。根据肿瘤位置选择在第3~4肋间行小切口,切口长3~5cm,背阔肌游离向后牵拉,前锯肌束间隙间钝性分离,选择相应肋间隙切断肋间肌进胸,切口放入电视胸腔镜辅助,术后妥善放置胸腔闭式引流管。
(2)适应症:纵隔肿物多数位于脊柱旁,瘤体较小、与周围组织界限清,纵隔内解剖结构清晰、简单,容易在胸腔镜下获得较好的视野;病灶周围无复杂血管通路。
(3)优点:具有创伤小,痛苦少,恢复快,并发症少的优势。
(4)缺点:技术要求高,且费用较高昂[2]。
放射治疗
- 术前放疗:适用于肿瘤体积巨大、位置较深,生长较快,恶性程度较高者,以及直接手术有困难。
- 术后辅助放疗:目标是加强局部控制,保护功能,并通过促进组织保留达到可接受的美容效果。
- 放疗不良反应:会带来一些严重的长期后遗症,主要包括对眼、脑等敏感器官的损伤,存在继发恶性肿瘤风险,骨骼出现异常增长等。
化学治疗
1.术前新辅助化疗:
(1)适应症:体积较大的恶性肿瘤。
(2)优点:可以降低随后的手术难度,并在获得耐药之前,控制潜在的早期远处转移灶。此外,手术前的主要肿瘤血管仍然是完好无损的,这有利于药物到达,可以明显降低切除原发肿瘤后的转移激增现象。
2.术后辅助化疗:
(1)适应症:恶性肿瘤切除术后患儿。
(2)优点:可以提供更高的药物剂量。可降低复发率和转移率,延长无疾病生存期和总生存期。
3.化疗不良反应:并发症较多,包括血栓栓塞、感染、坏疽、伤口愈合问题。
治疗周期
手术治疗多为短期治疗,2~4周即可,确诊为恶性肿瘤的患者,还需要进行放化疗等长期持续性治疗。
治疗后效果如何?
- 囊肿以及良性肿瘤,治疗及时,手术切除率高,肿物未发生破溃、感染等情况,预后较好。若发生了破溃和感染,出现大出血等情况,预后一般。
- 恶性肿瘤的预后一般较差,存活率与癌肿是否发生扩散有关。癌肿不发生扩散,存活率较高,发生扩散,则存活率较低。
多长时间复诊?
- 确诊为良性病变的患儿复诊次数和时间遵医嘱而定。
- 确定为恶性肿瘤患者应终身随访,在手术治疗后最初2年内至少每3个月复查一次,之后每半年复查一次,5年后每年复查1次。随访可及时发现复发或转移征象。
董瑞
主任医师
小儿外科
复旦大学附属儿科医院
张树建
副主任医师
小儿外科
天津市儿童医院
刘率斌
主治医师
小儿外科