本病可通过药物、物理、手术清除等治疗,当患者皮肤出现的大量红色水肿性丘疹得到缓解,情况可随之缓解。[3]
治疗目标
控制症状,解决皮肤淋巴细胞增生的问题。
药物治疗
- 甲氨蝶呤:
作用机制:甲氨蝶呤可以抑制淋巴细胞的增生;适应症:减少躯干和四肢近端皮肤紫红色丘疹的复发;副作用有胃肠道反应表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻,严重者可出现消化道出血;肝功能损害;禁忌:对本药过敏者;严重肝、肾功能损害者;酒精中毒、酒精性肝病患者;严重急性或慢性感染者。
- 贝沙罗丁:
作用机制:是一种新型的合成维甲酸类似物,它可以选择性地与维甲酸类X受体(RXR)亚单位(RXRa,RXRb,RXRg)结合,它可以抑制造血系统及鳞细胞恶性肿瘤细胞系的生长;适应症:治疗顽固性皮肤T-细胞淋巴瘤;副作用:头痛、虚弱、皮疹,皮肤干燥、白细胞减少和贫血。恶心、腹痛,腹泻、胰腺炎和肝功能检查异常。禁忌:本品可导致胎儿先天畸形,妊娠期妇女禁用;对本品过敏者、对视黄醇类过敏者禁用。
手术治疗
皮肤脓疱清创手术:
淋巴瘤样丘疹病患者根据病情进行皮肤脓疱清创手术,适于广泛性皮损发生感染和大块脓疱形成者,进行皮肤脓疱清创手术后可以使脓疱和水疱症状得到缓解,但极易引发术后感染。因此术后需保证充分供氧,保持呼吸道通畅,保证伤口清洁干燥,一般需持续引流并注意引流情况。
治疗周期
长期间歇性治疗。
治疗后效果如何?
经正规的积极治疗,患者躯干和四肢近端皮肤出现的皮疹可逐渐消退,甚至达到良好的治愈效果;若未及时接受正规治疗,皮损范围大者易发生严重感染;随着疾病的发展,淋巴瘤样丘疹病可以转变为恶性淋巴瘤性疾病,甚至危及生命。
多长时间复诊?
出院后1-2个月内注意复查组织病理检查及免疫学检查,并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。不适随诊。
李开国
主治医师
肿瘤科
四川大学华西医院
常戈鋆
副主任医师
肿瘤科
北京大学人民医院
钱瑞琴
主任医师
中医内科