部分可治愈。目前对于先天性气管食管瘘主要以手术治疗为主,也可进行内镜下介入治疗,多数预后良好,可恢复食管、气管的正常的解剖结构,恢复呼吸及吞咽功能,缓解患儿呛咳、呼吸困难的症状,提高生活质量。
治疗目标
先天性气管食管瘘达到治疗目标是恢复食管、气管的正常的解剖结构和正常的呼吸及吞咽功能,缓解患儿呛咳、呼吸困难的症状,提高生活质量。
手术治疗
手术治疗是气管食管瘘主要的治疗手段之一,利用食管镜和气管镜来明确瘘口的大小及位置,以便于在单纯缝合修补或切除并重建气管之间作出合适的选择。也可利用食管镜和气管镜进行内镜下治疗和介入治疗。
1.气管食管瘘切开分别修补术:适合于早期发现、瘘口小、局部污染轻的患儿。在食管与气管间加肌瓣封闭瘘口更有助于愈合,疗效良好。
2.食管后壁瓣修补气管缺损、结肠代食管术:适合于瘘口很大的患儿。该术式需要分期完成,第一期食管外置防止消化液进入呼吸道,第二期用食管后壁修补气管缺损,结肠代食管。
3.食管双瓣修补气管缺损,同期完成结肠或胃代食管术:适合于气管壁、食管黏膜缺损范围大、气管食管瘘管切开修补失败或旷置段食管腔内感染保守治疗无效者。
4.气管食管瘘旷置、食管改道术:适合于直接修补失败或瘘口大的气管食管瘘,采用分别修补术,术后有裂开或狭窄之虞。
5.食管带膜支架植入术:食管带膜支架可以通过物理方法遮盖瘘口,同时解除合并的食管狭窄,恢复进食,供给患者营养,并可防止食物及分泌物通过瘘口污染呼吸道,控制吸入性肺炎。然而食管上段植入支架患者难以耐受,因此上段瘘多不主张植入支架。
6.内镜下电灼:该方法简便,几无并发症发生,同时具有止血的作用,对瘘口微小的病变成功率较高,可应用于食管各段的病变。
7.内镜下金属钛夹连续缝合术:对于良性病变引起的气管食管瘘,瘘口直径小或狭长,周围黏膜水肿较轻者,施行胃镜下金属钛夹连续缝合,辅以禁食等治疗,部分患者瘘口可以闭合。
8.经皮胃镜下胃造瘘术或空肠造瘘术:对于气管食管瘘不能手术治疗、无法应用内镜下电灼、金属钛夹连续缝合烧灼者,上段气管食管痿,中下段气管食管瘘无法耐受支架植入或需长期肠内营养的患者可应用该方法。在内镜引导及介入下,经皮穿刺放置胃造瘘管和(或)空肠营养管,以进行胃肠内营养和(或)进行胃肠减压的目的。
药物治疗
抗感染:对于反复呼吸道感染及反复肺炎患儿,应进行痰培养,根据药敏试验合理应用抗生素。
支持治疗
1.静脉营养:对于进乳后呛咳、紫绀、呼吸困难者,为保证足够的热量,维持其生长发育,需进行静脉营养。
2.纠正脱水:对于脱水、消瘦的患儿,应根据离子或血气分析结果进行纠正脱水及电解质紊乱。
治疗周期
本病治疗周期需根据患者病情决定,治疗时间周期不固定,还需遵医嘱进行复诊。
若无局部感染,患者的免疫系统正常者,术后恢复需2-3个月;若患者的免疫力较低,反复局部感染,术后恢复则需要更长的时间。
治疗后效果如何?
通过手术治疗,部分患者的瘘管可以填补,恢复正常的吞咽和呼吸功能。少数患者在术后遗留长期的食管疼痛和哽噎不适感。
若不接受正规治疗,该病很难自行痊愈,甚至瘘口逐渐增宽增大,易合并感染。长此以往,进食和呼吸功能均将受到损害,且治疗难度也将逐渐增大。严重者,可能因为严重的感染、呼吸困难、营养障碍和咯血,而危及生命。
多长时间复诊?
具体情况请遵医嘱。
李开国
主治医师
肿瘤科
四川大学华西医院
李川
主治医师
胸外科
四川大学华西医院
江金华
副主任医师
介入与放疗中心